范可尼综合征_医联媒体

疾病解析

范可尼综合征

发病部位：: 肾及泌尿

常见病因：

挂号科室：: 内分泌科

检查项目：

疾病症状：

注意事项：

什么是范可尼综合征？: 范可尼综合征是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常所导致的一组症状群。它的发病原因和遗传有很大的关系，另外还有可能是免疫系统的疾病或者是金属中毒，或者是肾脏病等。临床症状主要是多尿多饮、烦渴脱水、肌无力、呕吐、消瘦发育障碍等。在治疗方面主要是积极治疗基础疾病，给予病因治疗以及对症治疗。

范可尼综合征的病因 «查看更多: 引起范可尼综合征的病因很多。原发性范可尼综合征主要由遗传或基因突变导致；继发性范可尼综合征则由多种疾病引起。儿童病例多为遗传性疾病，而成人病例多为后天获得性疾病或外源性因素，后者常继发于慢性间质性肾炎...

范可尼综合征的症状 «查看更多: 近端肾小管承担多种物质重吸收，该疾病可有多种近端小管功能障碍，临床以出现肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿等为主，并相应出现低磷血症、低尿酸血症及近端肾小管酸中毒，并可因此引起骨病如骨痛、骨质疏松及骨畸形...

范可尼综合征的治疗 «查看更多: 治疗原则治疗范可尼综合征，首先应当对因治疗，即积极治疗原发病，解除病因，其次是对症治疗，以预防并发症的发生和延缓肾哀竭。对因治疗针对继发性范可尼综合征的原发病进行治疗，如重金属中毒和药物损害等，应防止...

: 孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 血液病科 更多»

范可尼贫血遗传类型

范可尼贫血是临床上比较少见的一种疾病，它的遗传方式是常染色体隐性遗传病，它又叫做先天性的再障，除了有典型的再生障碍性贫血的表现，比如说贫血，出血，感染，发热，外周血三系细胞的减少，骨髓增生减低或者重度减低以外，范可尼贫血的患者，多数会伴有多发性的先天性的畸形。比如说有的病人有可能会出现皮肤棕色色素沉着，有的时候有可能会出现骨骼的畸形，还有的患者有可能会出现性发育不全等等。范可尼贫血出现的最根本的原因是病人有可能存在着染色体的异常。

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