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脊髓性肌萎缩

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疾病解析
脊髓性肌萎缩
发病部位:
肌肉
常见病因:
挂号科室:
神经内科
检查项目:
疾病症状:
肌无力、肌肉萎缩
注意事项:
什么是脊髓性肌萎缩?

脊髓性肌萎缩一般是指一类因为脊髓前角运动神经元变而造成的肌萎缩、肌无力的疾病,是常染色体隐性遗传病的一种。脊髓性肌萎缩可以被分为婴儿型脊髓性肌萎缩、中间型脊髓性肌萎缩和少年型脊髓性肌萎缩。造成脊髓性肌萎缩的主要原因是遗传因素,其会影响到日常行走,严重的不能独立行走。

小儿脊髓性肌萎缩是一种先天性的疾病,这种疾病是由多种因素所导致的,基因突变或者遗传因素,都会诱导小儿脊髓性肌萎缩的发生。当发生这种疾病以后,会导致患儿出现全身肌肉萎缩的情况,也会出现四肢无力的症状和舌震颤的症状。在患有此种疾病以后,应当及时的到医院去就医,进行检查以及肌肉活检,在完善检查以后要及时的采取对症治疗,可以遵医嘱使用相关的药物进行治疗,也可以采取理疗、营养支持等治疗措施。在治疗的同时要定期复查,要适当活动,要加强饮食方面的规划和调理。

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脊髓性肌萎缩症简称SMA又称脊肌萎缩症,是由脊髓前角运动神经元变性导致肌萎缩、肌无力的疾病。是常染色体隐性遗传病,临床上并不少见。根据肌无力严重程度和发病年龄,临床分为婴儿型、中间型及少年型。一般表现为对称性、进行性,肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。感觉及智力发育均正常。

脊髓性肌萎缩的类型

1、婴儿型脊髓性肌萎缩,是三型中最严重的,个别患者在宫内发病,胎动变弱,半成在出生时或出生后的最初几个月就发病,大多数都在5个月内发病,能存活1年者非常少。这些患者在胎儿期已有胎动减少的症状,出生后就有明显四肢无力,喂养、呼吸困难。

2、中间型脊髓性肌萎缩,发病比婴儿型稍迟,一般在1岁内发病,发病缓慢,在6~8个月时生长发育正常。一些中间型患儿可坐立,但不可独自行走。主要表现是多发性微小肌阵挛。

3、少年型脊髓性肌萎缩,表现最轻的一类。会在儿童晚期或青春期出现症状,开始为走路异常,下肢肌无力,慢慢发展到下肢远端和上双肢。可生存到成人期。一般表现为神经元性近端肌萎缩。独立行走时间与发病年龄有很大关系。

脊髓性肌萎缩的治疗

1、本病至今还没有好的治疗方法,只可以预防或治疗严重肌无力产生的各种并发症。

2、若有呼吸功能不全,可用人工呼吸器,维持气道通畅,提高呼吸功能。

3、长期卧床会造成一些身体疾病,误吸也可造成肺炎。

4、体外基因活化治疗、基因治疗将是非常有效果的治疗方法。

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进行性脊髓性肌萎缩,是指肌肉变得萎缩,肌肉变得软弱,一般情况下是从手的小肌肉群开始逐渐蔓延到上肢或者是下肢,最后出现反射消失。这种疾病目前没有特效的治疗方法,一般情况下,使用维生素类药物,血管扩张剂,或者是氨基酸类药物,进行对症治疗。饮食上注意高蛋白低脂肪饮食,饮食营养均衡,搭配合理。

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