血友病_医联媒体

疾病解析

血友病

发病部位：: 血液

常见病因：

挂号科室：: 血液病科

检查项目：

疾病症状：: 出血、皮肤出血点、肌肉出血

注意事项：

什么是血友病？: 血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A和血友病B，其中以血友病A较为常见。血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。本病预后与凝血因子缺乏程度有关，对于重症患者，治疗只能尽量延缓关节的受累，无法完全避免致残的风险。

血友病的病因 «查看更多: 病因血友病属X连锁隐性遗传性疾病。血友病A是由因子Ⅷ（FⅧ）基因缺陷导致；血友病B是由因子Ⅸ（FⅨ）基因突变导致。发病机制1、血友病A又称FⅧ缺乏症，FⅧ在循环中与vWF以复合物形式存在。前者被激活后...

血友病的症状 «查看更多: 血友病出血症状的轻重及发病的早晚与相关凝血因子的缺乏程度有关，凝血因子含量越低，出血症状、关节受累及血肿的压迫程度越重。血友病A和血友病B症状相似，但前者症状较重，后者症状较轻。一、典型症状1、出血：...

血友病的治疗 «查看更多: 血友病的治疗原则是以替代治疗为主综合治疗。一、一般治疗及时对出血情况进行治疗，避免并发症的发生和发展。出血严重者适当休息，避免过度劳累。有关节出血者应及时进行固定及理疗等处理。二、药物治疗1、替代疗法...

: 孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 血液病科 更多»

血友病应注意什么

血友病有以下几种注意事项：1、对于患者本身，要积极预防体内反复出血，尤其是关节反复出血或器官出血，会导致患者关节功能障碍或死亡。因此，需要积极补充凝血因子，并保持在合适的范围内，以有效避免出血等并发症的发生；2、然后就是需要在下一代孩子中积极预防血友病。因此，怀孕后需要对胎儿基因进行检测，以免造成重度血友病患儿的出生。

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: 李方方 主治医师 开封市中心医院 血液内科 更多»

什么是血友病

血友病是一组先天性的遗传性的出血性疾病，该病是由于基因异常所导致的先天性的凝血因子缺乏，从而出现的出血性疾病。可根据凝血因子缺乏的类型不同，分为甲型血友病和乙型血友病。甲型血友病是指缺乏凝血因子八因子，乙型血友病是指缺乏凝血因子九因子。血友病为基因病，目前仍没有治愈的方法，临床上的治疗主要是替代治疗，如定期输注含凝血因子的血制品等。此之外，还需要积极预防血友病的并发症，如出血后关节畸形等。

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: 高凌宇 副主任医师 洛阳市吉利区人民医院 内科更多»

什么是血友病？治疗血友病，这5个方法很靠谱

众所周知，血友病是一种比较少见的凝血障碍疾病。由于症状的不同，血友病患者还可以分为血友病A和血友病B两种。那么，血友病的遗传方式是什么呢?血友病治疗的话一般都怎么治疗?

一、血友病的遗传方式

众所周知，血友病本身是一种遗传病，属于性染色体隐性遗传，一般通过身体携带的基因可以判断是否会出现血友病。例如，一般父亲患有血友病，母亲没有这种症状时，生下的儿子是不会遗传血友病的，但是女儿则会携带血友病的基因。我们把这种携带血友病基因的女性称为携带者，因为她们很有可能把血友病的基因遗传给自己的儿女。而她们的儿女中，儿子会有百分之五十的概率患上血友病，女性则是有百分之五十的概率携带血友病的基因。除了上述情况之外，还有一种是母亲患有血友病，母亲是携带者，女儿就会患上血友病，但一般很少见到这种情况。

二、血友病的治疗

一般来说，血友病的治疗方法有以下几种：

1、最常见的止血治疗，这种治疗方法一般都是采用抗纤溶或者止血药物来进行止血治疗。如果出血比较严重，则可以用绷带包扎、冷敷等等方法来进行处理。

2、药物治疗。顾名思义，就是用去氨加压素、糖皮质激素等等药物进行治疗，通过这些药物可以改善身体内血管的通透性。

3、家庭治疗。家庭治疗就是在医嘱指导下注射治疗，或者在日常中注意预防血友病等等。

4、外科治疗。这一治疗方法主要是用于身体有关节治疗出血症状的患者，如果关节反复出血导致关节出现畸形的话，则除了补充凝血因子，还应该进行关节置换的手术。

5、除了上述治疗方法之外还有其他治疗方法，例如基因疗法。

总之，家里如果有血友病患者，其儿女就应该去医院检查一下，看自己是否可能患上血友病或者是否携带血友病基因。除此之外，还应该询问一下医生，在日常生活中怎样做可以预防血友病。另外，自己平时也可以去了解一些这些方面的知识。

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: 王海彬 主任医师 广州中医药大学第一附属医院 骨科更多»

血友病关节炎的发病机制是什么

血友病性关节炎发病机制主要是两个：第一个，他本身有血友病，这个内容主要是先天性的因素，有甲型、乙型和丙型的血友病。乙型血友病比较少见，乙型血友病就是由于他的凝血因子发生变化，是第Ⅸ因子缺失或者功能障碍，引发了出血的倾向，就是凝血功能发生了有问题。第二个，就是凝血发生了问题，关节里边的反复出血，滑膜就增生了。增生的滑膜切开后，里面的关节会发现铁锈样的东西，这些血天天在关节里边，病人走路不行、下蹲不行，影响了关节的正常生长，骨骺也有发育障碍了，它正常的营养得不到。关节里的软骨生长靠的是滑液，但是这里面都是血，里面的细胞”吃不饱，穿不暖“，所以就发生了关节炎。所以血友病性关节炎涉及了反复出血，同时软骨受到了生长性的限制，这是它的根本机制。

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