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血友病

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血友病的症状

血友病出血症状的轻重及发病的早晚与相关凝血因子的缺乏程度有关,凝血因子含量越低,出血症状、关节受累及血肿的压迫程度越重。血友病A和血友病B症状相似,但前者症状较重,后者症状较轻。

一、典型症状

1、出血:血友病的出血多为自发性,也可因轻度外伤、小手术(如拔牙、扁桃体切除、肌内注射)等引起出血不止,有时还可出现局部血肿及血肿压迫症状。如:皮肤、黏膜出血、关节积血、肌肉出血、鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等情况;也可发生颅内出血,是最常见的致死原因之一。

2、血肿压迫症状及体征:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿;压迫输尿管时候,可致排尿障碍;腹膜后出血可引起麻痹性肠梗阻;口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致患者呼吸困难,甚至窒息。

二、并发症

可能出现血友病性关节病、血友病性假肿瘤、血液传播性感染、抑制物形成等。

血友病的危害

1、血友病患者止血困难,较小的创口常可引起大量出血情况发生。

2、部分症状较重的患者由于关节出血可能发生关节功能障碍、畸形,甚至残疾。

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血病甲和乙型的临床表现相同,主要会有关节和肌肉部位的出血,它们两者之间的比率一般是5:1。患者一般在学会行走时,开始发生关节内出血,四岁或五岁时关节出血呈反复发作,体内各个关节均可发生出血。膝关节,肘关节和踝关节,这些关节都是发病率比较高的关节。

血友病性关节炎的症状

1、多发于膝关节,也常累及踝、肘、肩、髋关节,很少波及手、足小关节。

2、关节内会反复多次出血,还会出现关节疼痛,活动受限,骨端增大,膝关节内翻或外翻,及旋转畸形,关节内有摩擦音,关节周围肌肉萎缩等症状。

3、做X线检查,会看到关节骨端增大,关节表面不光滑,有囊性改变及骨质疏松改变,关节边缘可见骨质增生,关节间隙变窄及关节塌陷等改变。

4、如果关节内做了穿刺,会吸出一暗红色的陈旧性出血。

血友病性关节炎的治疗方法

1、一般血友病患者的饮食非常重要,必须要多吃高蛋白质,高维生素C的食物,最好是比较容易消化的食物,还可以结合中医中药治疗,不仅可以改善病人的体质,还可以提高患者的免疫力。平时注意多喝茶,少抽烟喝酒。

2、如果一旦发现了血友病的症状,一定要及时去正规医院就医治疗。临床上的治疗方法有很多,但是主要方法是补血,补血有好几种类型,补新鲜的血液,血浆,冷沉淀物等。

3、如果血友病患者在最初的时候出现出血的情况,发作时间比较短的患者,可以输新鲜血液,如果比较严重的患者就要输血浆。

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血友病病人的主要临床症状是出血,但出血也主要发生在关节肌肉,皮肤以及其他的脏器出血比较少见,尽管如此,如果血友病患者想吐,同时有头痛的情况也要警惕是否有脑出血的可能。如果血友病患者想吐,没有头疼等症状,也可能只是单纯的出现了消化道的症状,合并了消化道疾病,比如消化道出血、消化道肿瘤等等。

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血友病是由于凝血因子基因缺陷导致的凝血功能缺失的一种疾病状态,所以当发生之后常见的临床表现当然是出血,尤其是在外伤的情况下,比如说拔牙小手术,其他的骨折在这种情况下大出血。有的病人会出现自发性的出血最常见的是关节的损伤,因为凝血功能不好,在生长过程当中,活动度的不能把控小孩自己跑跑跳跳,对于关节的承受重力的情况下就会引起反反复复的关节腔内出血,因此多数的血友病的临床表现是关节损伤,关节功能障碍甚至关节疾病为主的一个临床表现。其他的表现就是在应激的条件下出现,止血难止手术的情况下,手术后手术期间出血比较多这是他的临床特征。

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