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懒惰白细胞综合征

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疾病解析
懒惰白细胞综合征
发病部位:
血液
常见病因:
挂号科室:
血液病科
检查项目:
疾病症状:
口腔溃疡、淋巴结肿大、发热
注意事项:
什么是懒惰白细胞综合征?

懒惰白细胞综合征又称中性粒细胞麻痹。因中性粒细胞的自由游移功能或者趋化性运动功能不全,从而导致中性粒细胞功能异常,从而导致感染且呈反复感染,大多数是儿童患病。目前认为引起该病的病因是基因缺陷。继发性中性粒细胞麻痹常见于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、严重感染骨髓瘤、肝硬化、尿毒症、移植物抗宿主反应、严重湿疹、免疫复合物等疾病。

懒惰自细胞综合征是一种近年来被发现的,以白细胞机能异常为特征的综合症,又被人们称中性粒细胞“麻痹”。病症的病理主要是由于中性粒细胞趋化性产生了原发性障碍,也就是由于中性粒细胞的趋化性运动功能和自由游移功能不全的缘故而导致的粒细胞功能异常,继而导致患者反复感染,具体表现为患者经常会出现反复发作的齿龈炎,中耳炎,鼻炎等,同时还会伴有发热的情况。

一、目前就医学界研究表明而言,懒惰自细胞综合症主要病因是基因的缺陷。而懒惰性白细胞综合征在通常情况下常见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮,尿毒症,肝硬化,严重湿疹等疾病。除此之外粒细胞的麻痹还可能与患者血液中吸附于粒细胞膜的免疫球蛋白,免疫复合物和细菌内毒素息息相关。

二、值得注意的是,糖尿病,血糖过高或者酮症酸中毒的病因可能就与血渗透压过高有关。由于患者的中性粒细胞趋化功能出现障碍,导致了其由骨髓中移行到外周血中,因此致粒细胞减少了中性粒细胞中的肌动蛋白单片,产生的后果是不能聚合形成纤丝,随即就会引起两种缺陷:第一种是患者不能形成伪足;第二种是颗粒与膜的融合无法完成很好的调和。

懒惰白细胞综合征病症多发人群为儿童,而且临床表现没有特殊治疗,目前来说主要是防止感染。

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懒惰白细胞综合征的症状会造成中性粒细胞的功能不全,也会导致粒细胞出现明显异常,这时候病人会表现为反复感染的现象。这种疾病在儿童当中是非常多见的,成年人当中比较少见。这种疾病的发病与基因缺陷有关,也可能与严重的感染,骨髓瘤,系统性红斑狼疮有关。

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