马凡氏综合征_医联媒体

疾病解析

马凡氏综合征

发病部位：: 全身

常见病因：

挂号科室：: 儿科心血管内科

检查项目：

疾病症状：

注意事项：

什么是马凡氏综合征？: 马凡氏综合征也叫做马方综合征、蜘蛛指(趾)综合征、肢体细长症，是一种先天性常染色体显性遗传的全身性结缔组织病，常累及骨骼、心血管以及视觉系统等。马凡氏综合征具有家族集聚性，目前暂无特殊疗法，应对症治疗，一般预后不良，自然病死率较高。

马凡氏综合征的病因 «查看更多: 病因目前认为，马凡氏综合征多由纤维素原基因缺陷所导致，主要是人体第15对染色体上的原纤维蛋白1基因发生突变，造成结缔组织排列紊乱，导致多种器官出现异常表现。发病机制纤维素原广泛分布于人体的主动脉、眼晶...

马凡氏综合征的症状 «查看更多: 典型症状1、骨骼、肌肉系统：可表现为额部圆突、眼球下陷、长头畸形、躯干与四肢比例不协调、肌张力低、关节反复脱位、漏斗胸、脊柱畸形等。2、心血管系统：患者可能会出现面色苍白、嘴唇发绀、心慌、乏力、头晕、...

马凡氏综合征的治疗 «查看更多: 马凡氏综合征目前暂不存在特殊的根治疗法，常以对症治疗为主，包括一般治疗、药物治疗或手术治疗等。1、一般治疗患者需要限制剧烈活动，以防止关节脱位。2、药物治疗β受体阻滞剂：存在主动脉病变时，可遵医嘱应用...

: 贾秋菊 副主任医师 丹东市第一医院 心血管内科 更多»

什么叫马凡氏综合征

马凡氏综合征通常是一种常染色体显性遗传疾病。患者出现这种情况可能是家族遗传因素引起的，在发病以后患者就会出现脊柱畸形和韧带松弛，还有一部分患者会出现肌张力低和扁平足。需要在医生的指导下，使用贝塔受体阻滞剂的药物进行治疗，在恢复期间定期的到医院进行复查。

观看问答

: 周泠淇 副主任医师 哈尔滨市第一医院 心血管内科 更多»

马凡氏综合征怎么办

马凡氏综合征一般只能进行对症治疗，目前没有特别有效的治疗方法。马凡综合症征属于一种遗传性疾病，可以导致患者多系统受损，最严重的是心血管系统。马凡综合征没有彻底治愈的治疗方法，可以根据患者发生的并发症进行对症治疗。比如主动脉夹层可以进行主动脉置换，主动脉瓣发生病变可以置换瓣膜。马凡综合征主要发生在中青年患者身上，死亡率比较高，大多数患者死于心血管并发症。

观看语音

: 张费通 副主任医师 广州医科大学附属第三医院 儿科更多»

马凡氏综合症儿童症状

马凡氏综合症是先天的遗传性疾病，主要是引起结缔组织，比如：影响到骨头四肢比较长。对于婴幼儿来讲，最常见的症状是四肢、手指、脚趾比较细长，特别是不同一般的长，像蜘蛛一样。还有一些宝宝会影响到整个眼睛，比如：一些儿童过早的近视，比较难以解释的。加上四肢比较细长，不正常的细长，所以要警惕马凡氏综合征。至于心脏的影响，是到了一定年龄才开始出现心脏的影响，比如：主动脉夹层、动脉瘤形成，在婴幼儿期间、儿童期间比较少。

观看视频

: 张先林 副主任医师 蚌埠医学院第一附属医院 心血管科 更多»

马凡氏综合症儿童的症状

一般情况下马凡氏综合症指的是马方综合征。马凡氏综合症是遗传性结缔组织的一种疾病，常表现为常染色体显性，马凡氏综合症常以患者的脚趾、手指、四肢纤细且不均为特征，且马凡氏综合症患者的身高明显超过正常人的平均身高，还伴有心血管系统异常，尤其是主动脉瘤和合并的心脏瓣膜异常等，马凡氏综合症还可能影响患者的其他器官，即硬颚、眼、硬脊膜、肺等。

马凡氏综合症儿童的症状

马凡氏综合症是一种具有家族遗传史的先天性的疾病，马凡氏综合症儿童的典型症状就是患儿骨骼的变化，马凡氏综合症的患儿四肢特别细长且瘦，尤其是手指部位，由于患儿侧弯，躯干可以缩短，使四肢看起来非常纤细，犹如蜘蛛的脚。同时，患儿还会有肌张力下降、关节活动度增高、动作范围异常的表现，但一般情况下很少出现脱位的情况；患儿的头较长，前额较圆，胸骨部位的畸形主要是由于肋骨过长引起，以鸡胸或漏斗胸较为多见；马凡氏综合症患儿的肩脊似为翼形；结缔组织发生异常可累及患儿的其他部位，例如肌膜、肌腱、韧带、关节囊等，还可能引起高弓或扁平足或牙齿反复性的脱位。

观看文章

就医用药

疾病就医 更多»