淀粉样变_医联媒体

疾病解析

淀粉样变

发病部位：: 皮肤及其附属

常见病因：

挂号科室：: 皮肤病科

检查项目：

疾病症状：

注意事项：

什么是淀粉样变？: 淀粉样变是一种由淀粉样物质在组织或器官中沉积、组织或器官中均质非结构化淀粉样蛋白的沉积以及沉积的组织或器官中或多或少的功能障碍引起的疾病。它可以影响全身的几个器官，也可以局限于皮肤。皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白沉积在皮肤内，而无其他器官受累的一种慢性疾病。其特征改变为斑状或者是苔癣样皮疹和真皮内淀粉样蛋白沉积。

: 黄闰月 主任医师 广东省中医院 风湿免疫科 更多»

什么是皮肤淀粉样变

皮肤淀粉样变是淀粉样蛋白沉着于皮肤组织中引起的慢性皮肤病，并且会导致所沉积的组织以及器官有不同程度的机能障碍的情况。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，由于其化学反应类似于淀粉，比如与碘反应，因此被命名为皮肤的淀粉样变，但实际并不是与淀粉有关。皮肤淀粉样的病变好发于躯干、四肢，尤其是肩背部、小腿的伸侧。临床上皮肤出现多数黄褐色、圆锥形的坚硬丘疹，呈念珠状排列，轻度的鳞屑呈苔癣样变、自觉的剧痒为主要的临床特征。由于症状表现如同荔枝壳状，所以中医命名又叫做“荔壳风”，属于“松皮癣”、“顽癣”的范畴。皮肤淀粉样变临床上可分为原发性和继发性两种类型。原发性的损害表现分为皮肤局限型和内脏系统型；而继发性的常常继发于慢性炎症性疾病，比如结核病、类风湿关节炎和骨髓炎等等。

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: 井西宽 副主任医师 连云港市中医院 皮肤科 更多»

淀粉样变的症状

淀粉样蛋白属于一种球蛋白和粘多糖的复合物，样蛋白的来源也同样尚未明确。通常情况下该病被分为原发性和继发性两种类型，原发性又被分为局限性和系统性，继发性则通常继发于慢性炎症性疾患，例如结核病，骨髓炎等。

原发性系统性淀粉样变大多数会对人体的血管壁，末梢神经，心肌等实质器官进行侵犯，容易引起病人的胃肠出血从而导致患者死亡。该病对患者造成的皮肤损害通常发生在眼睑，眼眶周围，如果患者受到外伤，尽管只是轻度受伤，也有可能导致出血点和瘀斑出现。值得注意的是此病还可能伴随多发性骨髓瘤。原发性分为以下几种类型：

1.苔藓性淀粉样变：这种类型的淀粉样变在中年及以上的男性群体风险最高，皮疹病发前几个月患者会感觉到异常瘙痒，通常病发在小腿，属于对称分布，同样也可能病发与背部和上肢，皮疹通常属于灰色角化性的小丘疹，质地较硬，数量也较多，或散开或密集分布。

2.异色病样皮肤淀粉样变：该病又被称为PCA综合症，其中大多数发生在青年人群身上，通常病发在背部，腰部以及耳朵后。患者会出现针头大小的大褐色扁平丘疹以及出现网状色素异常，也有患者会出现微血管扩张。该病会导致患者对日光过敏，如果患者身上丘疹遭受日晒，就有可能导致发生水泡。

3.结节状淀粉样变：此病发生几率较低，通常病发位置位于小腿和面部，结节中心也可能会出现皮肤萎缩的情况。

继发性系统性的淀粉样变通常继发在慢性炎症性病患身上，特别是类风湿关节炎病人，结核病人身上。主要侵犯病人的肝、脾、肾、肾上腺和皮肤等器官腺体，内脏病变表现为肝脾肿大、蛋白尿、继发性肾炎、尿毒症。皮肤病变表现为丹毒样损害、荨麻疹、结节性血管炎等。

通常该病的治疗手段分为两种，分别是西医治疗和中医治疗。西医治疗目前还没有满意的治疗方法，患者应该注意避免抓挠和摩擦发生。

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: 杨爽副主任医师 河源市人民医院 心血管内科 更多»

心肌淀粉样变的诊断标准

心肌淀粉样变的诊断标准，主要是根据患者的具体症状，结合具体的检查来进行明确。通常患者会出现有顽固性的心力衰竭，但是胸片检查并没有心脏扩大的情况，心电图检查通常会有左心室腔有变小，左心室的后壁和心室间隔有增厚的情况。出现这种情况，主要考虑是心肌淀粉样变，但最终还是需要进行心内膜的心肌活检，通过活检的检测，才能够完全明确具体病情。

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