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地中海贫血

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地中海贫血的治疗

1、地中海贫血的治疗原则:

(1)静止型和轻型患者无须特殊治疗;

(2)病情较重者可根据情况选择输血、祛铁治疗、基因活化及脾切除等方法医治;

(3)有HLA(人类白细胞抗原)相匹配的供者,可考虑进行造血干细胞移植。

2、治疗方法:

(1)一般治疗:

注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E,适量输血,并给予祛铁治疗。

(2)药物治疗:

祛铁治疗:是改善重型患者生存质量和延长寿命的主要措施,常用药物有去铁胺、去铁酮等。

基因活化治疗:改善β珠蛋白生成障碍性贫血的症状,临床用药有羟基脲、沙利度胺等。

(3)输血治疗:适用于重型β珠蛋白生成障碍性贫血者,重度贫血患儿可少量多次。

(4)手术治疗:

脾切除术:适用于输血需求量逐渐增加、脾功能亢进和巨脾引起压迫症状的患者。

造血干细胞移植:适用于有HLA相配的造血干细胞供者。

相关解析

地中海贫血的小孩,要具体视贫血的严重程度、影响生活质量来考虑。如果是轻度的地中海贫血,不会影响正常发育,平常也不依赖于输血,不影响正常寿命。如果是中度的地中海贫血,可能会影响到日常生活,需要定期输注红细胞。反复输注红细胞以后,还会导致体内铁过载,此时还需要去铁治疗。如果是重度的地中海贫血,通常在出生后几个月到半年的时间,就会出现危及生命、预后差。

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轻型地中海贫血是常见的贫血的一种类型,主要是由于遗传导致的,根据病情的轻重,分为轻型、中型和重型地中海贫血,患者会表现出现不同的症状。轻型地中海贫血的患者一般不会有明显的症状,也不需要进行治疗,只需要做好日常的护理即可。

轻型地中海贫血怎么办

1、轻度地中海贫血的病变较轻,大多数血红蛋白大于90g/L,患者没有明显的不适症状,无需特殊治疗,定期的复查血常规和血清铁蛋白,监测贫血的程度。

2、患者如果没有症状或者是只有轻度的贫血,一般患者只需注意避免感染,不要过度劳累,以免加重贫血即可,不会影响正常的工作与生活。

3、患者在平时的生活中要注意休息避免劳累,以免诱发急性的溶血,导致贫血的程度突然加重。感染可以导致病情加重,要及时预防感染。

轻型地中海贫血的症状

1、轻型地中海贫血属于遗传性的疾病,多数人无任何症状,部分人会出现轻微贫血,一般在体检或家族史检查时发现,血红蛋白浓度有轻度降低,红细胞比较小,会怀疑会不会有这个病。

2、在刚出生的时候,如果有地中海贫血的情况出现,患者一般不会有任何表现;属中间型α地中海贫血或重型β地中海贫血,出生时无任何症状,4~6个月时会逐渐出现贫血症状,如发育不良、脸色苍白等贫血临床表现。

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地中海贫血,是很多遗传性疾病当中的一种。由于是基因异常,所以药物目前基本上不能治愈。目前,对于地中海贫血的治愈性的方法,较成熟的是造血干细胞的移植。骨髓或者联合外周血干细胞移植,是能够挽救绝大部分重型地中海贫血患者的性命的。这是一种治愈性的方法。目前正在研究和开发的还有基因治疗。但基因治疗的有效性、安全性还需要更多的数据、更多的病例、结果去汇报、去验证。目前,地中海贫血治愈的方法,推荐造血干细胞移植,包括骨髓干细胞移植、外周血干细胞移植、脐带血干细胞移植,这在我们国家的移植成功率还是相当高的,达到95%以上。

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