阴茎阴囊转位分完全性和部分性,表现为外观异常,部分患者无阴茎大小、发育及勃起功能的异常。此外,阴茎前阴囊还常合并一些生殖泌尿系统的发育畸形。
典型症状
主要表现为阴茎阴囊外观异常,站立时阴囊下垂遮掩阴茎。
1、完全性阴茎前阴囊表现为阴茎完全移位于阴囊后方或阴囊肛门之间。
2、部分性阴茎前阴囊表现为阴茎位于阴囊中后部。
3、阴囊多呈分裂性下垂,阴囊内可触及睾丸,阴茎多不能自动伸出,不能直立排尿,尿线向会阴后方散射。
并发症
1、致死性先天畸形
完全性阴茎前阴囊常伴有不能存活的先天畸形,患儿常于分娩前或产后短期内死亡。能生存到12岁以上者,证明合并其他畸形的可能性较小。
2、泌尿生殖系统畸形或疾病
部分性阴茎前阴囊常伴有会阴型、阴囊型尿道下裂、阴茎弯曲、阴茎短小等畸形。若先天性阴茎前阴囊合并阴囊型、会阴型尿道下裂时,往往出现排尿姿势的改变,患儿常出现蹲位排尿。泌尿系统可出现肾脏发育不全或缺失、马蹄肾(两肾脏融合成马蹄铁形)、盆腔肾(位于盆腔的异位肾脏)、多囊肾(肾脏中含有多个囊肿,可能导致肾功能不全)尿路梗阻、肾积水等。患者常伴有尿道下裂、尿道口疼痛等症状。
3、消化系统畸形或疾病
肛门闭锁(因肛门不连通外界而无法排气排便)、直肠尿道瘘(排尿的尿道与排便的直肠之间形成一条连通的管道)。
4、心血管系统畸形或疾病
患儿常伴有心脏发育不良、先天性肥厚性心肌病(一种可能导致猝死的严重疾病)。
5、骨骼畸形
患儿经常伴有骨骼畸形,例如部分肢体残缺、关节畸形、骨骼明显缩短或变形。
6、其他
患者常因此产生自卑心理,甚至发展为抑郁、焦虑等心理疾病。部分患者还可能有智力发育异常。