先天性巨结肠_医联媒体

疾病解析

先天性巨结肠

发病部位：: 消化器官

常见病因：

挂号科室：: 小儿科

检查项目：

疾病症状：: 脱水、高热、粪块

注意事项：

什么是先天性巨结肠？: 先天性巨结肠，为一种常见的肠神经元发育异常性疾病。该病的病因是由于多基因遗传和环境因素引起远端结肠无神经节细胞所致。患儿的临床表现包括新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。巨肠症的治疗以手术为主。

先天性巨结肠的病因 «查看更多: 巨肠症的病因尚未完全明确，目前认为主要由于多基因遗传和环境因素共同作用引起患儿远端结肠无神经节细胞所致。

先天性巨结肠的症状 «查看更多: 一、典型症状1、新生儿期肠梗阻：包括胎便排出延迟、胆汁性呕吐以及喂养困难等。新生儿出生后48h内未排出墨绿色胎便者占50％左右，24h内未排胎便占94％～98％。也有部分新生儿HSCR的首发症状为回肠...

先天性巨结肠的治疗 «查看更多: 本病一经确诊，应进行根治手术切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠，对于新生儿期无法确诊及部分超短段型患儿可采取保守治疗。一、保守治疗1、对于新生儿期无法确诊者，可采取开塞露纳肛、扩肛、结肠灌洗等保守治疗...

: 何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 肝胆胰外科 更多»

先天性巨结肠怎么办呢

先天性巨结肠需要行手术治疗。先天性巨结肠往往属于先天性疾病。患儿出生后会出现长期的便秘，导致腹痛，腹胀，恶心，呕吐等症状。会严重困扰患儿的正常生活。临床通过腹部CT，腹部B超等检查可以确定诊断，给予药物对症治疗。如果症状能够缓解，可以暂时行保守治疗。症状较严重保守治疗无效，往往需要行先天性巨结肠切除术，将剩余肠管进行切除吻合。

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: 褚彦玺 副主任医师 鹤岗市人民医院 普外科 更多»

先天性巨结肠的症状有哪些

先天性巨结肠的症状主要表现在新生儿胎便排出延迟，顽固性的腹胀、便秘以及发育迟缓等，有的患儿还会伴随小肠结膜炎等症状。因受到先天巨结肠的影响，导致胎便无法顺利排出，腹部可出现宽大肠型，长期下去还会出现呕吐腹胀等情况。因为长期的便秘以及腹胀的影响，患儿还会表现出食欲下降，从而会影响到营养吸收，会导致贫血、营养不良以及与同龄儿相比明显的发育迟缓。除了以上这些症状表现以外，最为严重的并发症是因为腹泻或呕吐而引起的脱水、酸中毒等不良反应，如果没有及时治疗病死率也较高。

先天性巨结肠的病因有哪些

1、许多先天性巨结肠的新生儿是由神经嵴组织的发育引起的，妊娠第5周神经嵴的神经细胞开始发育，直至怀孕的12周结束，在此期间，如果发育缓慢，会使胎儿肠内神经节缺失，使部分肠失去蠕动功能，进而形成先天性巨结肠。

2、胎儿在生长发育过程中、出生时和出生后，可能因缺氧而出现先天性巨结肠，如早产儿极易发生此类出生缺陷。

3、先天性巨结肠也可能是由于肠功能异常引起的，它会使肠的正常蠕动消失，变成痉挛性收缩，进而形成先天性巨结肠。

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