幼年型皮肌炎

本病多为缓慢起病，少数急性发病。临床表现以皮肤和肌肉病变为主，患者可有多种类型皮损，并常见对称性的四肢无力，但皮损严重程度和肌肉病变严重程度可不平行。

典型症状

1、皮肤损害

（1）Heliotrope征：以上眼睑为中心的水肿性紫红色斑，红斑可扩展至前额、头皮、面颊、胸前V形区。

（2）Gottron丘疹：为掌指/指（趾）关节伸侧的紫红色丘疹，其中心可发生萎缩并有色素减退和毛细血管扩张。患者可有Gottron征，指发生于掌指、跖趾、肘、膝关节伸侧及内踝的对称、融合的脱屑性紫红色斑。一般发生在疾病后期，约见于1/3患者，皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

（3）皮肤异色症：部分患者面、颈、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等，称为皮肤异色症或异色性皮肌炎。个别患者在皮肤异色症基础上皮疹呈鲜红色、火红或棕红色，称“恶性红斑”，提示伴有恶性肿瘤。

（4）甲周毛细血管扩张：甲周红斑，伴或不伴护膜出血、萎缩。

（5）对称融合的紫红色斑：可累及手背和指背、手臂伸侧、三角肌区、颈部和颈后部（披肩征）、颈前和上胸部V字区（V征）、面部和前额中央、头皮。

（6）其他皮肤损害：在部分皮肌炎患者中可以见到雷诺现象、网状青斑、坏死性血管炎、皮肤钙质沉着等。

2、肌肉损害

（1）常表现为对称性的肌肉无力、疼痛和压痛。

（2）最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，可出现相应的症状，如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。

（3）急性期受累肌肉可出现肿胀，严重者可卧床不起，自主运动完全丧失。

（4）病情严重时还可累及心肌，出现心悸、心律不齐，甚至心力衰竭。

并发症

1、间质性肺病

皮肌炎可引起间质性肺病，表现为干咳和气短。

2、心脏疾病

皮肤炎可诱发心肌炎的发生，少数患有皮肌炎的患儿会出现充血性心力衰竭和心律失常。