大疱性类天疱疮

医生根据患者发病年龄、病史、体格检查提示的典型症状可以进行初步诊断，之后结合实验室检查及病理检查的结果，可以排除其他相似疾病，进一步明确诊断。本病应与获得性大疱性表皮松解症、寻常型天疱疮、重症多形红斑、疱疹样皮炎、线状IgA大疱性皮病相鉴别。

诊断依据

1、中老年发病。

2、腋下、腹部、腹股沟或四肢屈侧出现张力性大疱，疱液澄清或血性，疱壁较厚，尼氏征阴性，破溃后很快愈合。

3、黏膜累及少而轻。

4、组织病理提示表皮下水疱，基底膜带IgG、补体C3沉积。

5、血清中出现抗基底膜带的IgG抗体。

鉴别诊断

1、获得性大疱性表皮松解症

EBA患者皮损好发于肢端，也表现为老年发病、张力性大疱、表皮下水疱、基底膜带IgG和（或）补体C3沉积，这些与BP相似，二者的鉴别依赖于免疫学检查。

2、寻常型天疱疮

PV患者也表现为外观正常的皮肤或红斑上出现水疱和大疱，但好发于中年人，好发于头皮、面部、腋窝、腹股沟和受压部位。大多数患者有口腔黏膜病变。其大疱壁薄，松弛、易破裂、尼氏征为阳性。糜烂面较大，不易愈合。水疱破裂后形成难以痊愈的糜烂面。二者的鉴别依赖于病理和免疫学可确诊。

3、重症多形红斑

发病急，罕见于老年人，患者出现水肿性红斑、水疱、大疱、血疱。黏膜症状严重，全身症状明显，严重者可发生昏迷、抽搐，还可并发肺炎、消化道出血、关节炎心肌炎、心包炎及肝肾损害。

4、胞疹样皮炎

典型的临床表现为风团样丘疹、水疱、大疱伴有强烈烧灼感和瘙痒感。其皮损数量通常不如BP多，对称分布于肘、膝、头皮、颈、肩和臀部，通常伴有谷胶敏感性肠病。组织病理检查可将两者鉴别。

5、线状IgA大疱性皮病

成人发病，发病年龄小于BP，水疱呈弧形排列，分布不对称，免疫荧光有基底膜线状lgA沉积。

包括全身性类天疱疮、局限性类天疱疮、瘢痕性和（或）黏膜类天疱疮、丘疹性和结节性类天疱疮、增殖性类天疱疮、妊娠疱疹等。其中几种异型比较少见：

1、结节性类天疱疮（pemphigoid nodularis）

结节性痒疹皮损伴水疱形成为其临床特点，水疱发生在角化过度的结节、斑块或正常外观皮肤上。病理为表皮下水疱，有较明显的炎性细胞浸润和结节性痒疹的病理改变。直接免疫荧光检查可见表皮基底膜带C3和IgG沉积。

2、小疱性类天疱疮（vesicular pemphigoid）

少数患者主要表现为成群小水疱，疱壁紧张，