疾病解析
- 什么是交界性大疱表皮松解症?
-
交界性大疱表皮松懈症又称致死性大疱性表皮松解症,是指因遗传性大疱性表皮松解症发生基因突变导致皮肤受到轻微的摩擦和碰撞后出现水疱、血疱及糜烂的一种常染色体隐性遗传疾病。此病较罕见,严重者可累及机体任何部位,多数患儿在出生时就伴有广泛性分布的大疱并大面积的剥脱,一般于数月内死亡,若幸存,日后可能会发生生长迟缓或重度的顽固性贫血,甚至死亡。