暴发性紫癜

对于暴发性紫癜的诊断，常需结合病史、症状、相关检查等综合判断。蛋白C、蛋白S水平及蛋白C、蛋白S基因检测是判断暴发性紫癜的关键，但由于其病情危急、病因复杂，常需结合多种手段快速判断病情、予以施治。同时在诊断过程中，医生需排除过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等疾病。

诊断依据

1、病史存在先天性蛋白C或蛋白S遗传缺陷；感染后出现获得性蛋白C或蛋白S缺陷；严重急性感染等情况。

2、症状患疹肢体疼痛，可伴有发热，甚则可出现呼吸困难、神志不清、精神萎靡、昏迷等。

3、体征全身红色或暗紫色斑疹、黑色焦痂、血泡、水泡等，肢体肿胀、坚硬。

4、辅助检查出凝血指标；蛋白C、蛋白S水平检测；皮损组织病理检查等辅助检查结果。

鉴别诊断

1、过敏性紫癜过敏性紫癜是一种免疫介导的，与多种病原菌感染、药物、疫苗和环境因素相关的血管炎，为儿科最常见的血管炎性疾病。其皮疹不会同暴发性紫癜一样快速进展直至坏死，但临床常合并有关节炎或关节痛，腹痛，组织病检示IgA沉积或有肾脏受累。过敏性紫癜为通常自限性疾病，1/3患儿症状可反复出现，但通常可在4～6个月消退。

2、血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜可由EB病毒、巨细胞病毒、水痘-带状疱疹病毒和流感病毒等多种病毒感染引起，为儿童时期最常见的获得性出血障碍性疾病。其出现的皮疹不会同暴发性紫癜一样快速进展直至坏死，而是以伸肌瘀点瘀斑为主要表现，还可兼有黏膜出血及血尿。多数患儿为自限病程，在发病6周内即使未给予治疗亦可自行痊愈。骨髓穿刺为诊断金标准。

基于发病机制分类1、急性感染性暴发性紫癜最为常见。脑膜奈瑟菌、肺炎链球菌、A或B型链球菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌、其他细菌、恶性疟原虫感染等引起严重急性感染，导致出现暴发性紫癜。

2、特发性暴发性紫癜常因感染导致获得性自身免疫性蛋白S或蛋白S缺陷，导致出现暴发性紫癜。

3、遗传性/新生儿暴发性紫癜因可遗传性PC途径缺陷而导致严重蛋白C或蛋白S缺乏，导致出现暴发性紫癜。