暴发性紫癜

治疗原则

对于紫癜病症治疗有效的关键是病因治疗。如急性严重感染者早期有效使用抗生素，蛋白C、蛋白S缺乏者尽快使用活化蛋白替代，都可明显控制病情进展。但值得注意的是暴发性紫癜病情复杂、发展迅速，且严重者可累及全身脏器，此时需要对症进行抢救。

对症治疗

患处皮肤保持干净，外用莫匹罗星软膏、纳米凝胶、湿润烧伤膏等换药治疗。急性期治疗

1、当患者因急性严重感染而导致出现脓毒性休克、多器官功能衰竭时，应尽快抢救。

2、一般处理，保持休克体位（下肢可抬高15°-20°、头部抬高20°-30°），吸氧，监测基本生命体征（血压、心率等），尽快开通静脉通路，保温，必要时适度镇静。

3、液体复苏，积极补充血容量以改善器官微循环灌注。

4、合理应用血管活性药物，运用去甲肾上腺素等药物调节血管张力、改善循环。

5、纠正代谢性酸中毒，运用5%碳酸氢钠等药物改善内脏血灌注、防止弥散血管内凝血的发生。

6、糖皮质激素的应用，运用氢化可的松等药物减轻毒血症。

7、其他综合治疗手段，纠正水、电解质代谢紊乱；对各脏器功能进行评估、保护和支持。

8、积极处理原发病。

药物治疗

1、抗感染治疗

（1）血培养结果不明时，当应用广谱抗生素，根据“降阶梯治疗”原则，初始治疗经验性的覆盖可能致病菌，如万古霉素、亚胺培南-西司他汀等；合并有脑膜奈瑟菌感染者还应选择透过血脑屏障良好的药物，如头孢曲松、头孢噻肟等。

（2）血培养结果明确，则转为针对该致病微生物的目标治疗。

2、外源性蛋白C、蛋白S替代治疗人蛋白C浓缩物可对遗传性暴发性紫癜有良好治疗效果；但对于特发性暴发性紫癜和急性感染性紫癜并不适宜，甚至可能加重急性感染性暴发性紫癜颅内出血的风险。

3、抗凝血剂防止血栓形成。常用药物有华法林等，但对于双香豆素治疗导致的暴发性紫癜则应停用华法林。

4、抗凝血酶Ⅲ浓缩物促进抗凝血酶恢复正常，改善弥散性血管内凝血。常用药物有抗凝血酶Ⅲ浓缩物。

5、重组组织纤溶酶原活性因子重组组织纤溶酶原活性因子可有助于溶解血栓、改善外周循环。常用药物有注射用人重组组织组织纤溶酶原激活剂。

6、肝素可抑制血栓形成，减轻皮肤坏死。常用药物有低分子肝素等。

7、糖皮质激素减轻炎症反应，控制疾病发展。常用药物有甲泼尼龙、泼尼松等。

8、免疫球蛋白针对急性感染性暴发性紫癜，可减轻致病外毒素作用。

手术治疗

1、筋膜切开术暴发性紫癜时，肢体肿胀可引起筋膜腔综合征、横纹肌溶解症使器官功能恶化，故患者需检测筋膜腔压力，当压力大于30mmHg时，立即实行筋膜切开术，以减轻软组织坏死深度，减少截肢。

2、截肢术、皮肤移植术部分患者虽抢救存活后，生命体制基本稳定，但仍存在可出现全层皮肤软组织坏死，甚可深达肌肉、骨骼，愈后残留瘢痕，此时需要外科手术进一步处理，包括筋膜切开术、截肢术、皮肤移植术等，包括一期的清创、植皮、截肢及二期的松解肌肉挛缩、治疗残肢溃疡，通过及时的外科清创、截肢以调低病死率。

3、肝移植肝移植可长期治愈遗传性蛋白C缺乏症。

其他治疗

1、血浆置换将患者血液中对蛋白C或蛋白S有抑制作用的物质排出体外，换入富有各种凝血物质的血液成分。

2、输血输注凝血因子、血小板、新鲜冰冻血浆等血液成分，补充体内缺乏的血液成分，纠正凝血功能障碍。