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大疱性表皮松解

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疾病解析
大疱性表皮松解
发病部位:
皮肤及其附属
常见病因:
挂号科室:
皮肤病科
检查项目:
疾病症状:
注意事项:
什么是大疱性表皮松解?

大疱性表皮松解根据病因可分为先天性大疱性表皮松解症和获得性大疱性表皮松解症两种类型。本病可发生在任何年龄阶段人群,最常见的发病部位位于四肢和关节处,最主要的病因是EBS和编码角蛋白5的基因突变。临床表现为皮肤黏膜受到摩擦后出现大小不等的水疱,愈合后皮肤黏膜出现栗粒疹。

大疱性表皮松解症为罕见遗传性皮肤病,包括遗传性和获得性两种。遗传性大疱性表皮松解症因发病部位不同,又可分为单纯性大疱性表皮松解症、交界性大疱性表皮松解症、营养不良性大疱性表皮松懈症三种,其中交界性大疱性表皮松解症可致死。此疾病可对皮肤产生损害,严重患者可出现感染现象,甚至使水电解质、酸碱平衡紊乱。

大疱性表皮松解症可出现症状表现

1、患者皮肤上会出现液体水疱,患病处受到摩擦会更加严重。

2、可出现指甲畸形、脱落及声带、食道、上呼吸道等体内器官及组织起疱等症状表现。

3、可出现手掌和脚底皮肤增厚、头皮起疱、瘢痕性脱发等症状表现。

4、患者可出现萎缩性瘢痕、小白皮疙瘩、丘疹等症状表现。

5、可能会出现吞咽困难、呼吸困难等症状表现。

6、还可能出现皮肤发热、发红、疼痛、肿胀及溃疡导致脓液、恶臭等症状表现。

大疱性表皮松解症的治疗方式

1、患者可使用无菌纱布、广谱抗生素软膏防治感染。

2、应保持室内清洁,多进行通风,呼吸新鲜空气。

3、应多进行换洗,可穿宽松、柔软、棉质的衣物。

4、患者应保持自身皮肤清洁和干燥,不进行摩擦、压迫、搔抓等。

5、应勤换床单,保持床单干净、平整、没有杂屑。

6、应多食用富含热量、蛋白、维生素、及易消化的食物,多饮水,少食用辛辣刺激的食物。

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遗传性大疱性表皮松解症是一种比较罕见的皮肤病,主要是分为交界型、单纯性和营养不良型,在确定具体的病情后,可以通过不同的症状进行治疗,引起并发症的,要积极配合治疗,才能有效地缓解症状。建议平时要少吃不健康的饮食,不能经常熬夜,也不要过度的操劳。

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