小儿淀粉样变性病

治疗原则

小儿淀粉样变性病的治疗目的是减少淀粉样蛋白源前体蛋白的产生，增强淀粉样蛋白源前体蛋白的清除，以及试图分解淀粉样蛋白沉积物。治疗方法包括对症治疗、药物治疗和手术治疗。

对症治疗

1、对于感染者，应给予抗感染治疗。

2、对肝功能异常者，应给予护肝治疗。

3、对结核引起者，应给予抗结核治疗。

4、合理使用利尿剂，改善患儿心肾功能。

药物治疗

1、秋水仙碱

适用于家族性地中海热引起的淀粉样变。可以抑制炎症反应，降低发作严重程度和频率，并且可以预防淀粉样变形成。

2、苯丁酸氮芥

适用于幼年特发性关节炎继发淀粉样变者。可减轻患儿症状，延长寿命。

3、激素治疗

适用于AL患儿的早期治疗。如泼尼松、地塞米松等，具有一定效果。

4、抗肿瘤坏死因子抑制剂

近期，有研究表面，抗肿瘤坏死因子抑制剂（如英夫利昔单抗等）可减轻患儿关节炎的炎症反应，并减少肾淀粉样变。

5、美法仑

适用于AL患儿，可抑制肿瘤细胞和增生迅速组织的细胞分裂。

手术治疗

发生终末期肾病时，可考虑行肾移植或肝肾联合移植，是延长患儿生命最有效的治疗措施之一。

其他治疗

血液透析或腹膜透析：与肾移植治疗疗效相当，可有效延长终末期肾病患儿的生存时间。