诊断
本病诊断主要依赖典型皮肤特征和病理组织学特点:皮损受到搔抓或摩擦等刺激时,迅速发红肿胀而有风团的表现,这种特有的皮肤划痕现象可帮助诊断;病理学检查发现典型的肥大细胞浸润现象。
鉴别诊断
本病应与荨麻疹、色素痣、嗜银细胞瘤、类癌综合征、黄瘤、幼年黄色肉芽肿、丘疹性荨麻疹、大疱性虫咬皮炎、大疱性荨麻疹等疾病相鉴别。
1、荨麻疹是主要与过敏反应有关的疾病,起病突然,风团消退迅速,一般不超过24h,退后不留痕迹。风团为红色或苍白色的局限性水肿,成批出现,成批消退,又成批再现。慢性时,风团经常反复发作,缠绵不断,但无色素斑。
2、色素痣先天性小痣为淡褐色至褐黑色斑片或呈略高起的扁平斑块,界线清楚,几毫米至几厘米大小。先天性巨痣为褐色至黑色斑块,常在10cm以上,表面不平,常有粗黑的毛。后天性痣为褐黑色斑疹或半球形丘疹或呈乳头状,有时中央有黑毛。无皮肤划痕或摩擦引起风团反应的现象。组织病理检查为色素痣改变,无肥大细胞增多。
皮肤损害分为5类:1、斑丘疹型为最常见者,可发生于儿童和成人,皮损为数个或数百个褐色斑丘疹,皮肤划痕时出现风团。
2、结节斑块型同样发生于儿童或成人,皮肤划痕时出现风团,偶可出现水疱。
3、孤立型的皮肤大结节几乎只发生于婴儿,皮肤划痕时出现风团,亦可出现水疱。
4、弥漫性红皮病型常发生于婴儿,患儿皮肤柔软,呈泛发性浸润性褐红色斑,划痕时呈风团。第1~2年划痕时可发生多发性水疱,亦可自发性发生水疱。内脏损害常见。但通常逐渐好转,偶有发展为致死性系统性肥大细胞瘤者。偶亦可在幼婴期发生组织胺休克而死亡者。
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