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骨髓纤维化

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疾病解析
骨髓纤维化
发病部位:
血液
常见病因:
挂号科室:
血液病科
检查项目:
疾病症状:
贫血、出血、肝脾肿大、白细胞增多、血小板增多
注意事项:
什么是骨髓纤维化?

骨髓纤维化是骨髓增生性疾病之一,表现为骨髓呈程度不等的局限性纤维性变。患者的主要临床表现为进行性贫血,不规则发热,乏力,食欲减退、体重减轻,并可伴发关节疼痛,肝、脾及淋巴结肿大,甚呈巨脾。患者的生存期在1~5年,多因伴发严重贫血、心力衰竭、出血感染等并发症致死。

对于骨髓纤维化可以进行危险程度的分级,有助于评估骨髓纤维化的预后。0到1级,通常是网状纤维属于正常的范围,如果是2级,则说明有灶性的条索状或者是网眼状的网状纤维增加。如果是到了3级,说明髓组织网状纤维呈大或小网眼状增加,增粗,有的时候并可以见到胶原纤维。如果是到了4级,则骨髓组织基本消失,完全被增生的纤维组织所代替,可以出现骨质增生的情况。骨髓纤维化的危险程度分级对于评估病人的预后,指导治疗往往是非常重要的。

观看语音

得了骨髓纤维化巨脾会影响造血功能,早期没有多大症状,随着病情的进展,会出现贫血和脾大引起的压迫感症状,如果出现重度贫血和骨痛现象,则是到了本病的晚期表现,巨脾有压迫感后会引起持续性疼痛,会导致血小板减少。建议用抗纤维化等药物治疗,若病情严重,需要选择切脾手书术。

观看问答

骨髓纤维化是一种非常难治愈的病症,是由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。目前,骨髓纤维化还没有特效的治疗办法,做骨髓移植,也有可能治愈,一般也可以服用沙利度胺等药物维持治疗。

骨髓纤维化患者的生命情况

1、骨髓纤维化在早期,可以出现外周血中血细胞数量的增高,同时伴有脾脏的肿大,在后期就会出现骨髓衰竭的情况,表现为外周血三系减少。

2、如果病人有条件做了骨髓移植,也有治愈的可能。如果骨髓移植成功以后治愈了,病人的生存期就会得到明显的延长,有的甚至与常人的寿命存活无异。所以,出现了骨髓纤维化,要积极的寻找骨髓配型,如果有合适的骨髓配型,要尽早做骨髓造血干细胞移植治疗。

骨髓纤维化怎么办

1、以对症治疗为主,有溶血的可以使用肾上腺糖皮质激素,对于白细胞计数明显增高,脾脏肿大明显者可以使用小剂量的化疗。

2、饮食以清淡易消化为主,可以适当的多食黑木耳,大枣,黑米等含铁量丰富的食物,禁忌油腻厚味的食物。新鲜的蔬菜和水果可以适当的多食。

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疾病拓展
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骨髓纤维化分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化,原发性骨髓纤维化的病因尚不明确,可能与造血干细胞受到异常刺激有关。继发性的骨髓纤维... 详细»

得了骨髓纤维化会遗传吗?
专家回答:

骨髓纤维化是不会遗传的,这种情况没有必要过于担心的。这不是一种基因的疾病,是后天因为各种外界不良刺激因素的原因和自身身体免疫方面的原因导致的疾病,所以这种情况是不会遗传给... 详细»

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