颅底凹陷症是由于以枕骨大孔为中心的颅底及寰椎、枢椎的发育畸形造成颅底和寰椎向颅腔内陷入,齿状突高出正常水平,甚至突入枕骨大孔腹侧,使枕骨大孔前后径缩短,颅后窝腔缩小,导致延-颈髓受压及神经根牵张。
基本病因
1、先天发育不良
先天性颅底凹陷症,为先天枕颈部发育畸形所致,多合并其他畸形,如小脑扁桃体下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰枕融合等。
2、继发性损伤
继发性颅底凹陷症,临床较少见,常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎、类风湿关节炎及甲状旁腺功能亢进等疾病,引起继发性骨变软导致颈椎突入颅底,以及颈椎和枕骨大孔的狭窄。
危险因素
本病可能有一定遗传相关性,家族中有颅底凹陷症病史可能会增加此病的患病风险。
诱发因素
头颈损伤或颈椎退行性变时,可诱发颅底凹陷症的症状加快显现出来。
本病有先天性和继发性两种。原发性:先天性枕颈交界结构发育不良,可能为常染色体显性遗传。其他脊柱畸形常发生,如寰枕融合、Klippel-Feil综合征、颅底扁平、齿状突畸形、Arnold-Chiari畸形等。继发性的相对罕见,是由引起颅底骨软化的全身性疾病引起的,如佩吉特病、佝偻病、成骨不全、骨软化、类风湿性关节炎、神经纤维瘤病、强直性脊柱炎。
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