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脑结节性硬化

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疾病解析
脑结节性硬化
发病部位:
颅脑
常见病因:
挂号科室:
神经内科
检查项目:
疾病症状:
皮下结节、色素斑、癫痫样发作
注意事项:
什么是脑结节性硬化?

脑结节性硬化是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征。一般患者在出生时就携带了新突变的TSC1或TSC2基因。其临床表现主要为皮脂腺瘤、色素斑脱失和绿色颗粒状皮斑等皮肤性损害;癫痫发作和智力低下等神经系统症状;少数患者还可出现骨肿瘤、视网膜晶体瘤等合并其他脏器的疾病。

脑结节性硬化症的寿命取决于症状的严重程度或因人而异,目前没有准确的数据去计算脑结节性硬化症的寿命。脑结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤病,以条叶状色素减退斑、面部血管纤维瘤、癫痫、智力障碍为主要表现。脑结节性硬化的预后与器官的受累情况及病变程度有关。如果患者的症状比较轻,则寿命和正常人无异,但是如果有严重的智力残障,以及连续癫痫发作和难以控制的肾衰竭,病人的寿命会大大减小。导致死亡的主要原因是肾脏疾病如肾衰竭,以及癫痫持续状态。

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患者如果出现得了有脑部结节性硬化症,患者可以通过采用手术或者是选择用药物的方式来进行治疗,出现结节性硬化症会使患者出现癫痫或者是出现结节性硬化,以及还会造成患者出现有脑积水颅内压增高,包括会引发患者出现有共济失调的疾病症状。脑结节性硬化是属于有染色体遗传异常所引发的。

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