疾病解析
- 什么是亨廷顿病性痴呆?
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亨廷顿病性痴呆,是临床中较为罕见而具有遗传性的一种以发生大脑的对称性萎缩为病理改变的单基因常染色体显性遗传疾病。该病一般不于少年期发作而见于青中老年人,且不同年龄的发作所表现出来的主要症状不同。亨廷顿病性痴呆主要表现智力障碍,经常性的不规则肌肉抽动,智力障碍,情绪、心理、精神状态的异常以及其他症状。
- 亨廷顿病性痴呆的病因 «查看更多
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基本病因本病是一种常染色体显性遗传病,是由单个基因遗传缺陷所致。HD的相关基因IT15由多个三核苷酸重复序列CAG组成。IT15的基因产物为Huntingtin,是一种多聚谷氨酰胺多肽。正常人CAG的...
- 亨廷顿病性痴呆的症状 «查看更多
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本病起病隐匿,进展缓慢。舞蹈样不自主运动为最常见、最具特征性的表现,随着病情进展,舞蹈样动作逐渐减轻,而帕金森样表现日趋加重。部分患者还可见精神障碍、痴呆等表现。晚期可出现构音障碍和吞咽困难。典型症状...
- 亨廷顿病性痴呆的治疗 «查看更多
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治疗原则本病目前尚无确切有效的治疗措施。主要是针对舞蹈样不自主运动、运动迟缓、肌强直以及精神症状,进行相应的治疗,以缓解不适症状,提高患者的生活质量。同时,还可辅以语言障碍训练和运动功能锻炼。对症治疗...