青年上肢远端肌萎缩

典型症状为双侧上肢远端不对称的肌肉萎缩及肌无力。肌肉的萎缩以尺侧肌肉为主，桡侧常不受累，从而形成“斜坡征”。此外，患者还会出现用力伸指时手指不自主震颤、手部肌束颤动、遇冷时肌无力和震颤加重等症状。少数患者可有感觉异常，在病程初期可有轻度上肢不适。

典型症状

1、肌无力

双侧上肢远端肌无力。

2、斜坡征

肌肉的萎缩不对称。手内在肌和前臂肌的萎缩以尺侧为主，桡侧常不受累。

3、伸指震颤

用力伸直手指时，手指不自主震颤。

4、寒冷麻痹

低温状态下震颤与无力会加重，当温度升高时逐渐好转。

5、肌束颤动

手部及前臂肌肉不自觉颤动。

6、上肢不适

少数患者在病程初期，可出现轻度的上肢不适，如麻木等。病情发展

目前普遍认为本病为自限性疾病，大多数患者的病情在快速进展后，会趋于缓慢，并可在起病后2～5年自然停止进展，少数患者病程超过5年或在自限后再次出现进展。

并发症

部分病情严重的患者，随着病情进展可能会出现肌肉萎缩范围扩大的情况。