遗传性多发脑梗死性痴呆

遗传性多发脑梗死性痴呆患者的临床表现、总体病程具有很大的个体差异，主要的临床表现包括偏头痛、皮层下缺血、认知缺陷、情感障碍与淡漠等。部分患者还可出现听力下降、癫痫发作、意识障碍等表现。

典型症状

1、偏头痛先兆偏头痛常为本病的首发症状，见于20％～40％的患者，是普通人群的5倍；也可表现为无先兆偏头痛，发病率与普通人群无差异。亚裔患者偏头痛发生率较欧美人低。

2、皮层下缺血短暂性脑缺血发作（TIA）和缺血性卒中是最常见的临床表现，见于60％～85％的症状性患者，且大多数患者缺乏常见的脑血管病危险因素。约2/3的患者表现为经典的腔隙综合征。

3、认知缺陷60％的患者逐渐出现认知功能障碍与痴呆。

4、情感障碍与淡漠20％的患者具有情感障碍，抑郁状态最常见，极少数可表现为抑郁与躁狂状态交替出现；约40％的患者可出现淡漠的表现。

5、其他表现此外，约5％～10％患者有癫痫发作，也有意识障碍、脊髓梗死、颅内出血以及合并流域性梗死的报道。

伴随症状

部分患者可伴有听力下降。

并发症

遗传性多发脑梗死性痴呆可出现以下并发症：如抑郁症、自主神经功能紊乱、褥疮、肺部感染或尿路感染等。