正常压力脑积水需要结合临床表现、影像学及颅内压共同进行诊断。在诊断过程中,医生需要排除其他认知障碍的疾病。
诊断依据
1、临床可疑
(1)成人缓慢起病,并逐渐加重,症状可波动性加重或缓解;临床上有典型的步态障碍、认知障碍、尿失禁三联征中至少一种症状。
(2)影像学显示脑室增大,并且无其他引起脑室增大的病因存在;脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2加权像)征象;MRI冠状位影像显示DESH征。
(3)腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内压力监测证实ICP≤200mmH2O,脑脊液常规和生化检查正常。
(4)临床、影像和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在;部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病。
2、临床诊断
(1)符合临床可疑的特发性正常压力脑积水诊断标准。
(2)同时符合脑脊液放液试验测试后症状改善或脑脊液持续引流测试后症状改善之一者。
3、临床确诊
(1)符合临床可疑或临床诊断特发性正常压力脑积水诊断标准。
(2)经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。
鉴别诊断
1、血管性痴呆(VaD)
血管性痴呆有明确的缺血性或出血性脑血管病病史,常突然起病,呈波动性进程,影像学可以见到脑梗死或出血灶,常伴有局灶性神经系统症状(如偏瘫)。
2、阿尔茨海默病(AD)
阿尔茨海默病同样表现为隐匿起病,持续进行性发展,认知功能障碍表现为全面性痴呆和人格损害,常伴有精神行为异常,记忆损害以早期情景记忆损害为主。头颅核磁可以见到脑萎缩、海马萎缩,PET成像技术可见脑内的Aβ沉积。
3、脑萎缩
二者症状相似,但是正常压力脑积水患者多有颅脑病变或颅脑手术病史,患者症状多在颅脑病变发病后几周到几个月内出现。脑萎缩发病年龄较大,症状发展缓慢,多无明显病因,二者有时候亦可以同时出现。