颅内黑色素瘤

继发性颅内黑色素瘤多能在术前做出诊断，这主要是因为皮肤上的黑色素瘤易被发现。而原发性黑色素瘤由于临床表现无特异性，且症状、体征弥散，诊断十分困难，目前确诊主要依据术后的病理检查结果。此外，MRI检查和脑脊液检查可分别在一定程度上排除脑膜瘤、胶质瘤和脑血管疾病导致的蛛网膜下腔出血。

诊断依据

1、病史

有皮肤黑色素瘤史，家族遗传史。

2、症状

头痛、呕吐、面部肢体麻木、精神症状甚至意识障碍。

3、体征

可有皮肤色素痣、斑或头颈部淋巴结肿大、质地坚硬、与周围组织有粘连而固定，或无明显体征。

4、辅助检查

（1）MRI检查：可出现颅内恶性黑色素瘤4种亚型中任一影像学特征。

（2）病理检查：病理学特征是发现一定量黑色素的上皮样细胞。大体观肿瘤边界清楚，体积差异大，血运较丰富。镜下观，肿瘤细胞大都含有丰富的黑色素颗粒，呈多角形或梭形，大小形态一致，可聚集成堆或成层状，或沿血管四周延伸，细胞核大，多为椭圆形，核分裂象多见。

（3）免疫组织化学检测：S-100、黑色素瘤抗体（HMB-45）、波形蛋白（VIM）、T细胞识别的黑色素瘤抗原、细胞增殖核抗原（Ki-67）出现阳性可辅助诊断。

（4）脑脊液检查：对蛛网膜下腔出血的患者，腰穿检查如能发现黑色素瘤细胞，即可明确诊断。

鉴别诊断

1、脑膜瘤

多数颅内原发性黑色素瘤MRI信号不均匀，而脑膜瘤MRI中T1WI和T2WI为等信号且信号均匀，常表现为明显的均匀强化，出现“脑膜尾征”。可通过MRI检查对二者进行鉴别。

2、胶质瘤

肿瘤出血时CT表现为不均匀的占位灶，增强扫描肿瘤可表现为不同程度的强化效应，MRI表现为T1WI等、高混杂信号，T2WI为高信号，病灶多位于脑室旁白质或皮质下，增强扫描可表现增强。可以此进行鉴别。

3、脑出血

常急性起病，具有相关疾病病史；CT可表现为从高密度逐步过渡到低密度演变过程；MRI能显示红细胞内外的含氧血红蛋白、脱氧血红蛋白、正铁血红蛋白和含铁血黄素的演变过程。可以此进行鉴别。

4、血管畸形

颅内原发性黑色素瘤在生长扩散过程中肿瘤细胞常脱落至蛛网膜下腔，也可浸润腐蚀脑表面血管导致蛛网膜下腔出血，临床上极易误诊为蛛网膜下腔出血的脑血管疾病，可通过脑脊液检查进行鉴别。