根据患者的病史、临床表现,结合相关的检查结果进行分析,一般可以确定诊断。在诊断过程中,需注意与脑室内其他部位及其他来源的肿瘤进行鉴别。
诊断依据
以下为本病的诊断要点:
1、儿童好发。病程可持续2~6个月左右。
2、常无特殊症状,以颅内压增高表现为主。患者就诊时肿瘤常很大。视乳头水肿多见。视觉症状特别是同向偏盲常见,有的病人可有精神症状,脑积水和颅高压征。可有癫痫、易激惹、精神不适及视物模糊等,局灶症状常不明显。
3、儿童患者中常有头围增大。
4、CT示脑室明显增大,内有含钙化稍高密度影,呈均匀强化。
5、MRI上肿瘤T1WI像呈等或低信号,T2WI像为等、低或高信号,可见局灶出血、钙化与血管流空影。脑血管造影示较深的肿瘤染色,并可显示来自正常脉络丛的增粗的肿瘤供血动脉。
6、病理证实。
鉴别诊断
1、脉络丛癌
多见肿瘤细胞沿脑脊液散播,一般情况较脉络丛乳头状瘤差,CT可见肿瘤充满脑室,病灶有坏死、囊变或钙化。脉络丛癌缺少正常脉络丛乳头样结构,所以脑脊液分泌量少,脑室扩大不如脉络丛乳头状瘤。
2、脑室内脑膜瘤
好发于成年女性(>25岁),肿瘤轮廓光整,呈圆形或椭圆形,不伴有交通性脑积水或阻塞远端脑积水,有助于鉴别。
3、室管膜瘤
儿童好发于幕下第四脑室,成人则好发于侧脑室,发生于侧脑室者常见囊变,位于第四脑室者钙化明显,增强后扫描强化程度远不如脉络丛乳头状瘤明显。
4、髓母细胞瘤
儿童后颅凹最常见的肿瘤,好发于小脑蚓部,典型者增强后见小囊大结节样强化。