脑穿通畸形

治疗原则

目前脑穿通畸形尚无成熟的治疗方案。主要的治疗方法为外科手术、保守治疗。有颅内高压症状者，一旦确诊，应早期手术，无颅内压增高和脑积水患者可考虑采取保守治疗。

对症治疗

1、早期引流可使囊腔不再扩大。

2、对于癫痫药物控制不佳病人，因为考虑到仅行原发病灶切除，往往不能缓解癫痫的发作，对于顽固性癫痫病人，癫痫病灶切除是有效的治疗手段。

药物治疗

本病目前尚无特效药物，主要是针对症状进行治疗。可给予维生素B1、能量合剂、胞二磷胆碱、脑活素、赖氨酸及抗癫痫药，以缓解不适症状。

手术治疗

1、单纯囊肿切除术

适用于较局限的单发者。

2、囊肿大部分切除+脉络丛电灼术

此手术方式的缺点为囊肿切除不完全，术后容易复发。

3、囊肿大部分切除+分流术

此法疗效较好，亦可单纯行分流术，常采用脑室-心房分流术、脑室（囊腔）-腹腔分流术或脑室-膀胱分流术。

4、囊壁部分切除+脑皮层造瘘术

适用于脑穿通畸形较大，累及两个以上脑叶者。

5、囊腔持续引流术

适用于局限于一个脑叶的单发病变，一般引流7-10天。

无论何种手术方式，术后都应常规放置囊腔外引流管，一般引流管放置3-5天，待体温正常及脑脊液变清时即可拔除引流管，对于术后复发者可行第二次手术。