原发性中枢神经系统淋巴瘤

治疗原则

治疗以提高患者生存时间和生存质量为目的，以化疗为主，根据患者自身情况（如年龄、对放化疗敏感性、肾功能、HIV感染等），结合放疗、化疗、手术、激素类药物等多种手段综合治疗。急性期治疗

部分患者可因病灶的突然出血导致颅内压急剧升高，应立即予以脱水处理，稳定电解质平衡，调整血压，及时出血。一旦发现患者病情加重，如神志昏迷，剧烈呕吐，头痛加重等神经外科干预指征时，立即采取钻颅抽吸血肿、开颅清除血肿或去骨瓣降压等方法，挽救患者生命。

药物治疗

1、激素类药物

皮质醇类激素如氢化可的松、泼尼松龙、地塞米松等，可使中枢神经系统淋巴瘤明显缩小，但并不能作为诊断依据和唯一治疗方法。一旦停用激素，淋巴瘤会迅速复发，同时大剂量长期应用激素也会导致严重的不良反应。

2、脱水利尿类药物

脱水类药物如甘露醇、呋塞米等，降低颅内压，缓解危重症患者的临床状况，为后续治疗争取时间。

3、利妥昔单抗

大部分PCNSL可表达CD20，利妥昔单克隆抗体直接作用于B细胞表面CD20抗原，故理论上具备治疗作用，但利妥昔单抗分子量较大，受血脑屏障限制，脑脊液中药物浓度仅为血浆浓度的0.1%，实际疗效还需进一步临床试验的验证。

手术治疗

开颅手术切除病灶是获得组织标本并明确诊断的重要方式，但随着立体定向手术技术的成熟与普及，开颅手术逐渐被替代。多数临床研究认为，PCNSL具有弥漫性浸润性生长的特点，故开颅手术切除病灶对PCNSLs患者的临床预后没有明显改善作用，但在某些特殊情况下，开颅手术仍具有很好疗效。

1、病灶导致严重的颅内高压，并出现脑疝等威胁患者生命的情况，紧急开颅手术治疗能挽救患者生命。

2、对较大且孤立的瘤体首先施行开颅切除手术，继而联合应用放、化疗方案，能取得较好疗效。

放化疗

1、化疗

PCNSL对化疗很敏感，作为治疗PCNSL的基础组成部分，甲氨蝶呤可以穿透血脑屏障。临床可通过静脉注射、鞘内注射和脑室内注射等方式给药。单独应用甲氨蝶呤后，18%-65%的患者可完全缓解，中位生存时间可延长至25-84个月。目前，甲氨蝶呤常与其他化疗药物如阿糖胞苷、烷化剂、亚硝脲类及替莫唑胺等联用。多项临床试验显示，大剂量化疗支持下的自体干细胞移植对进一步改善PCNSL患者预后有良好效果。

2、放疗

PCNSLs对放疗敏感，且具有浸润性和多灶性生长的特点，因此放射治疗可有效减轻临床症状，临床推荐全脑放疗（whole brain radiation therapy，WBRT）。PCNSL对单纯全脑放疗的总体反应率为90%，完全反应率约为60%。接受单纯外放疗的PCNSL患者中位生存时间约12-18个月。全脑放疗的主要副作用是神经毒性，容易于引起神经认知功能障碍。全脑放疗后，约2/3患者出现迟发性神经毒反应，包括小脑功能障碍、进展性痴呆、尿失禁等。不建议60岁以上患者接受全脑放疗，这不仅对患者预后无明显改善作用，而且会增加神经毒性的发生率。