先天性肾病综合征

患儿多于出生及出生后3个月内出现大量蛋白尿，全身水肿，低蛋白血症，进行性、难治性腹水。患儿常为低体重出生儿，大胎盘（可达体重的25%以上），常有生长发育障碍与营养不良，小头、耳位低、鼻梁塌等特殊面容，易患感染、肾静脉血栓形成等并发症。病情呈进行性，约50%病儿于1岁内死于感染，其余在2岁左右出现肾功能障碍，多于4岁前死于肾衰竭。

典型症状

1、发病早，生后或不久即出现水肿，程度重，蛋白尿亦出现甚早。

2、胎盘大，占婴儿出生体重的25%~40%，胎盘水肿，功能不足。

3、有宫内受累者表现为低体重儿，早产率高，因大胎盘影响胎儿在胎内的活动，臀位产发生率高。73%有羊水污染史，生后可发生窒息。

4、常有身材矮小、耳位低、眼距宽、鼻小、颅缝宽。骨龄及智力发育均较正常儿迟缓。

伴随症状

可伴有腹胀、腹水。病情发展

早期肾功能可正常，2岁以后渐发展为尿毒症。

并发症

易合并感染、肾静脉血栓形成等。