先天性肾病综合征

治疗原则

先天性肾病的治疗目前仍然比较棘手，缺乏特效治疗方案，治疗前首先要分清疾病类型，即在疾病早期区分出原发性先天性肾病和继发性先天性肾病，根据分型，再制定相应的治疗方案。在疾病的早期，治疗的目的在于控制蛋白尿、防治肾功能衰竭、防治感染和纠正电解质紊乱等并发症的发生，并提供足够的营养，保证患儿正常生长发育。当常规的药物治疗无法控制病情时，可行外科手术，等待肾移植。

药物治疗

1、阿司匹林由于患儿常存在高凝血症，阿司匹林可缓解血液高凝状态，防止血栓栓塞，常见不良反应有恶心、呕吐、上腹部不适或疼痛等。

2、血管紧张素转换酶抑制剂可减少蛋白尿的生成，代表药物有依那普利、贝那普利等。不良反应主要有头晕、头痛等。

手术治疗

1、肾脏切除术当常规的药物治疗无法控制病情时，则应行单侧或双侧肾脏切除术，从而减轻或消除蛋白尿，进而开展腹膜透析等肾脏替代治疗，等待肾移植。

2、肾移植肾移植是治疗基因突变所致的原发性先天性肾病疗效最为确切的方法，由于该类患儿的肾移植常在1-2岁时开展，接受移植的供体多为成年肾脏，因此容易出现血栓、尿路感染等并发症，患儿血液流速及流量也较难满足供体的血流要求，因此易损伤移植肾，应注意随访。此外，应尽量避免免疫抑制剂的不良反应。尽管肾移植疗效确切，但是部分芬兰型肾病仍存在复发的可能，原因在于产生了抗nephrin的抗体，有研究发现对这部分复发的患儿进行血浆置换可取得显著的疗效。

其他治疗

血液透析可代替肾脏功能，维持患者生命等待肾移植。