小儿多囊肾

治疗原则

肾功能正常的患者应采用对症及支持疗法，包括休息、低蛋白饮食、避免劳累，药物治疗重点在于控制血压、预防尿路感染及肾功能进一步损害。晚期出现尿毒症需长期透析治疗。有条件也可作同种异体肾移植术。合并严重高血压或出血感染者，在施行肾移植前宜切除患肾。

一般治疗

1、注意休息。

2、低蛋白饮食，忌吸烟，忌饮茶、咖啡及含乙醇饮料，忌巧克力，有高血压时低盐饮食。

3、囊肿较大，应避免剧烈体力活动和腹部受创。

4、避免使用对肾脏有毒性的药物。

药物治疗

1、镇痛

囊肿破裂、结石或血凝块梗阻尿路等致绞痛或疼痛持续的患者，可给予解痉、止痛剂。常用药物包括吗啡、哌替啶、芬太尼等。

2、控制血压

严格控制血压可延缓肾功能减退，减低病死率，首选降压药物为普利类血管紧张素转换酶抑制剂、沙坦类血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂。

3、抗感染

肾脏、囊肿或尿路感染时，最好选用敏感抗生素治疗感染。在没有药敏结果的情况下，肾脏的囊肿内感染首选左氧氟沙星等喹诺酮类抗生素治疗。

手术治疗

保守治疗无效者可采用手术治疗去除增大囊肿，手术方式应依据症状的严重程度、病变程度及囊肿的数量和部位，肾功能水平以及并发症情况而定。常用方法包括囊肿去顶减压术、肾脏切除术、超声引导下囊肿穿刺抽液术、腹腔镜下去顶减压术、高选择性肾血管内栓塞术。对于肾功能严重受损，进展至尿毒症的患者，可进行肾移植。

其他治疗

当多囊肾进展至终末期肾病时需采用肾脏替代治疗。首选血液透析，也可选择腹膜透析，但增大的肾脏是有效腹膜透析面积下降，可影响腹膜透析效果。透析以滤过为原理，借助滤过膜，实现血液与透析液之间的溶质交换，以清除血液内的代谢废物，维持电解质和酸碱平衡，同时清除体内过多的水。