脂蛋白肾小球病

脂蛋白肾小球病的临床症状和体征无明显特异性，无法做为该病的诊断依据。目前主要通过家族史、血常规、生化检测、尿常规、血清载脂蛋白测定、尿沉渣检查等对本病进行初步诊断、鉴别。肾组织病理活检为本病诊断金标准。本病诊断主要和家族性高脂蛋白血症以及其他常见的肾病综合征（如局灶性节段性肾小球硬化、膜增殖性肾炎等）鉴别。

诊断依据

脂蛋白肾小球病的诊断主要依靠肾组织病理活检。光镜下肾小球毛细血管腔高度扩张，扩张的管腔内充填无定形或网状的栓塞样物质，油红O染色阳性；免疫荧光显示管腔内栓塞样物质ApoE和ApoB染色阳性；电镜下可见呈条纹状、充满大小不等、电子密度不一的脂蛋白栓塞。见到上述特征性的形态学改变，脂蛋白肾小球病的诊断即可确立。

鉴别诊断

1、家族性高脂蛋白血症

家族性高脂蛋白血症偶尔可伴有肾脏受累的症状及肾小球毛细血管内脂类血栓样物质的形成，可表现为肾病综合征、进行性蛋白尿，晚期可出现肾功能不全，且常有角膜弓、黄色瘤、动脉粥样硬化及间歇性跛行等肾外表现。而脂蛋白肾小球病不再肾外形成栓塞，常无肾外表现。

2、与其他常见肾病综合征原因鉴别

肾组织病理活检可以鉴别。脂蛋白肾小球病具有特征性的表现，即肾小球毛细血管襻膨胀，且有脂蛋白栓子。