Goodpasture综合征

Goodpasture综合征可根据临床表现、实验室检查和肺、肾组织活检，可明确诊断。在诊断过程中，医生可根据血常规、尿常规、肾功能、动脉血气分析、胸部X线检查、HRCT检查、肺功能、血清抗GBM抗体测定、肺活组织检查、肾活组织检查，明确疾病严重程度以及排除特发性肺含铁血黄素沉着症、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、系统性红斑狼疮等相关疾病。

诊断依据

1、有肺出血、肾小球肾炎的临床表现。

2、典型的血液学所见为缺铁性贫血、氮质血症、低氧血症、血清抗GBM抗体阳性。

3、肺、肾活组织检查可见肺泡壁和肾小球基底膜IgG呈线状排列以及补体C3沉积。

鉴别诊断

1、特发性肺含铁血黄素沉着症

反复咯血为特点，发病年龄轻，多在16岁以下。少数患者有杵状指（趾）和肝、脾大，肾功能障碍少见。肺活检提示肺泡壁基底膜正常，有助于鉴别。

2、结节性多动脉炎

可出现咯血、蛋白尿、血尿和高血压，常有发热及关节痛。但本病病程较Goodpasture综合征长，发病年龄晚（平均40岁）。皮下血管可触到结节，伴有压痛，皮肤活检有助于鉴别。

3、韦格纳肉芽肿

可有血痰及尿异常，但肺部浸润病灶常有空洞形成的倾向，可有肺实变、胸膜炎。大多数患者鼻咽部受累，有化脓性鼻窦炎，以及鼻、上颚、眼眶的骨质破坏等改变。上呼吸道、肾脏活检可鉴别。

4、系统性红斑狼疮

可有肺、肾的损害，多为青年女性，主要表现为两侧颧部的蝶形红斑、口腔的黏膜溃疡以及关节疼痛等症状。抗核抗体谱检查可供鉴别。