Goodpasture综合征

治疗原则

Goodpasture综合征以清除抗基底膜抗体为目的，通过血浆置换迅速移除循环血液中的抗体，通过免疫抑制剂阻止机体自身抗体进一步的产生，移除可能促进自身抗体进一步产生的攻击型诱导因子。

一般治疗

1、避免接触不良刺激，如戒烟、避免接触金属粉尘等。

2、保持良好的心态和充足的睡眠。

药物治疗

1、肾上腺皮质激素

（1）与免疫抑制剂联合使用，能有效地抑制抗基底膜抗体的形成，迅速减轻肺出血的程度和控制威胁生命的大咯血。

（2）大咯血时使用泼尼松龙冲击治疗，可使大咯血在24-48小时内缓解。

（3）肾上腺皮质激素一般选用泼尼松龙。

2、免疫抑制剂

（1）与肾上腺皮质激素联用，抑制抗基底膜抗体的形成。

（2）在血浆置换时，与肾上腺皮质激素联用，以控制肺出血和改善肾功能。

（3）免疫抑制剂一般选用环磷酰胺或硫唑嘌呤。

3、抗生素

本病合并感染时使用，因感染常会使肺部病变反复和加重。常用药物有头孢曲松。

手术治疗

1、肾移植

病情稳定，通常在血液透析治疗半年血中循环抗基底膜抗体阴转后，可考虑肾移植。

2、双侧肾切除

大剂量激素冲击疗法和血浆置换难以控制的肺出血，可考虑双侧肾切除。

其他治疗

1、血浆置换疗法

积极的血浆置换治疗，可去除循环中的抗基底膜抗体，血浆置换的持续时间和频率可根据循环中的抗基底膜抗体的水平而定。联合应用免疫抑制剂和肾上腺皮质激素治疗，可有效地控制肺出血和改善肾功能。

2、血液透析或腹膜透析

适用于对常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾病的患者。

3、气管插管及机械通气

适用于大咯血患者缓解后，必要时辅助呼吸治疗而采取的治疗手段。

4、输注红细胞

中、重度贫血者（中度贫血血红蛋白60-90g/L；重度贫血血红蛋白30-60g/L）可进行输注红细胞治疗。