范可尼综合征

治疗原则

治疗范可尼综合征，首先应当对因治疗，即积极治疗原发病，解除病因，其次是对症治疗，以预防并发症的发生和延缓肾哀竭。

对因治疗

针对继发性范可尼综合征的原发病进行治疗，如重金属中毒和药物损害等，应防止继续接触毒物并促进毒物排泄；遗传代谢病可通过饮食限制以减少代谢性毒物沉积；应用巯乙胺治疗胱氨酸症；D青霉胺治疗肝豆状核变性等。部分患者通过上述治疗，病情可有明显好转。

对症治疗

1、纠正酸中毒

应补充碱剂，常用枸橼酸合剂，此合剂除补碱外，尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。

2、补充钾盐

可口服枸橼酸钾，也可用枸橼酸合剂。不可用氯化钾，以免加重高氯性酸中毒。

3、防治肾结石、肾钙化及骨病

服枸橼酸合剂后，可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者，可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。

4、纠正低血容量

范可尼综合征常因多尿而致脱水，除针对病因治疗外，应补足含盐的液体（包括钠、钾、钙等），可采用定时口服，必要时遵医嘱追加。

5、纠正低磷血症

可口服中性磷酸盐治疗。补磷可加重低血钙与骨病，要联合使用维生素D。

一般治疗

1、肾功能不全者，需限制饮食中的蛋白质摄入。

2、半乳糖血症患者需进食无半乳糖饮食。

3、遗传性果糖不耐受者需限制果糖和蔗糖饮食。

4、酪氨酸血症应给予低苯丙氨酸和酪氨酸饮食，对肾功能保护有作用。

药物治疗

1、枸橼酸合剂、碳酸氢钠

纠正酸中毒和水、电解质紊乱需补充碱剂，常用枸橼酸合剂，亦可服用碳酸氢钠，以血液中碳酸氢盐水平恢复正常为标准。已有低血钾者可口服枸橼酸钾，也可用枸橼酸合剂补钾。

2、钙剂、骨化三醇、维生素D

对已发生严重骨病而无肾钙化的患者，可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。低磷血症的患者可口服中性磷酸盐治疗，补磷可加重低血钙与骨病，要联合使用维生素D。

手术治疗

患者出现肾衰竭可适时进行肾移植。

其他治疗

1、血液透析

患者确定透析前1-3个月造动静脉内瘘，一般选在左上肢。透析时患者一般平卧，医护人员使用穿刺针穿刺内瘘后，将血液通过管道引入透析机，滤过血液中的有害物质后再通过管道流回自身。

2、腹膜透析

是利用自身的腹膜作为半透膜来达到清除代谢废物的目的，可居家自行操作。确定应用腹膜透析时会置入一根永久的安全的腹透管与腹腔连接，将透析液灌入腹腔。保留规定的时间后再将用过的透析液引出，重新灌入新的透析液。操作过程中需要保持环境清洁卫生，避免污染。