急进性肾炎

凡呈急性肾炎综合征的患者，肾功能急剧恶化，均应怀疑此病并及时进行各项检查。特殊的抗体检查和肾活检病理是确诊本病的关键。若病理证实为新月体肾炎，可以排除是由系统性疾病引起时，诊断即可成立。

诊断依据

1、新月体肾炎的病理诊断标准

（1）新出现的新月体为闭塞肾小球囊腔50%以上的大新月体，不包括小型或部分型新月体。

（2）伴有大新月体的肾小球数超过或等于全部肾小球数的50%。

2、病因诊断

（1）其他原发性肾小球肾炎伴新月体形成：系膜毛细血管性肾炎、IgA肾炎、膜性肾病、链球菌感染后肾炎的重症患者可伴有新月体形成，甚至表现为新月体肾炎，但这些疾病在光镜、电镜及免疫荧光有相应特征性表现。

（2）继发性新月体肾炎：主要依靠临床表现和血清学检查，如狼疮性肾炎患者多伴有多脏器损害，抗核抗体及dsDNA抗体阳性；紫癜性肾炎伴有皮肤紫癜；恶性肿瘤及某些药物引起的新月体肾炎应有相应临床表现和用药史。

（3）原发性新月体肾炎：排除以上两种情况后可以确诊为原发性新月体肾炎，然后作分型诊断。

鉴别诊断

1、原发性肾小球疾病急骤进展

部分原发性小球疾病由于各种诱因，疾病急速进展，肾功能急剧恶化，临床上表现为急进性肾炎综合征，但病历上并无新月体形成，常需肾活检明确诊断。

2、继发性急进性肾炎

典型多系统受累的临床表现和实验室检查可以帮助鉴别，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎、肺出血-肾炎综合征等引起的急进性肾炎。

3、血栓性微血管病

如溶血-尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜等。这类疾病发热共同特点是既有急性肾衰竭又有血管内溶血的表现，肾活检呈特殊的血管病变。

4、急性肾小管坏死

常有引起本病的明确病因，如肾缺血（休克或脱水等）或使用肾毒性药物（氨基糖苷类抗生素、两性霉素B等）的病史。临床表现以肾小管功能损害为主，如尿渗透压及尿比重降低、尿钠增高，蛋白尿及血尿相对较轻。

5、急性过敏性间质性肾炎

明确的药物服用史及典型的全身过敏反应如发热、皮疹、关节痛等可以鉴别，常伴血、尿嗜酸性粒细胞的增高。鉴别困难者需行肾活检明确。

6、梗阻性肾病

突发的少尿或无尿，临床上无明显蛋白尿、血尿表现，影像学（如B型超声波、CT）或逆行尿路造影检查可帮助确立诊断。

基于免疫病理分类：

1、Ⅰ型

又称抗肾小球基底膜型急进性肾小球肾炎，抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积。

2、Ⅱ型

免疫复合物型，可见免疫复合物沿基底膜呈“颗粒状”沉积。

3、Ⅲ型

寡免疫复合物型，通常是系统性血管炎的肾脏表现，大部分患者血液循环中抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。