患者出现典型症状,结合尿常规检测、尿蛋白定量检测、血液生化检测等相关实验室检查明确为肾病综合征,并排除继发性病因和遗传性疾病后,成人有特发性肾病综合征表现的进行肾脏活检,若符合微小病变型肾病病理特征则可作出诊断;儿童可经足量激素治疗完全缓解而作出推断性诊断。此外还会评估患者有无并发症。
诊断依据
1、病史突然起病,发病前可能有感染(尤其是上呼吸道感染)病史,或有肿瘤、服用药物、过敏等病史。
2、症状具有水肿,反复泡沫尿,乏力、消瘦、营养不良、生长发育迟缓等典型症状,一般没有肉眼血尿,可伴呼吸困难、腹痛关节痛等症状。
3、体征颜面部、足踝部或全身的可凹陷性水肿、腹水、胸膜和心包积液相关体征、Muehrcke线等体征。血压一般正常,但老年患有高血压病者除外。
4、辅助检查实验室检查、肾穿刺活组织检査等辅助检查提供的有价值检查结果。
鉴别诊断
1、局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化是肾病综合征的另一种常见类型,同样好发于儿童和青少年。多隐匿起病,少数发病前有上呼吸道感染或过敏史。常见临床表现为肾病综合征,与微小病变型肾病不同的是该病镜下血尿常见,可有肉眼血尿;肾功能损害可见于初诊者,但多在病程中逐渐出现;常有肾小管功能损害表现;高血压多见。
2、乙型肝炎病毒相关性肾炎多见于儿童及青少年,临床主要表现为蛋白尿或肾病综合征,常见的病理类型为膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎等。主要诊断依据包括:血清乙型肝炎病毒抗原阳性;有肾小球肾炎临床表现,并除外其他继发性肾小球肾炎;肾活检组织中找到乙型肝炎病毒抗原。
3、狼疮肾炎以育龄期女性多见,常有发热、皮疹、关节痛等多系统受损表现,血清抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗SM抗体阳性,补体C3下降,肾活检免疫病理呈“满堂亮”。
4、过敏性紫癜肾炎好发于青少年,有典型的皮肤紫微,常伴关节痛、腹痛及黑便,多在皮疹出现后1周~4周出现血尿和(或)蛋白尿,典型皮疹有助于鉴别诊断。
5、糖尿病肾病好发于中老年,肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病病人。早期可发现尿微量白蛋白排出増加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、甚至肾病综合征的表现。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。
6、肾淀粉样变性好发于中老年,为一种全身性疾病,除肾受累外,尚有其他脏器(心、肝、脾等)受累的临床表现。早期可仅有蛋白尿,一般经3年~5年出现肾病综合征,肾活检组织刚果红染色淀粉样物质呈砖红色,偏光显微镜下呈绿色双折射光特征。
7、骨髓瘤性肾病好发于中老年人,男性多见,多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现肾病综合征。病人可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性,骨髓象显示浆细胞异常増生并伴有质的改变。
1、基于病因分类
(1)原发性微小病变肾病病因尚不明确的微小病变型肾病。
(2)继发性微小病变肾病药物、感染、肿瘤、过敏等因素可导致患者出现继发性微小病变肾病。
2、基于激素的治疗反应分类
(1)激素敏感型以泼尼松足量治疗≤4周,尿蛋白转阴者。
(2)激素耐药型以泼尼松足量治疗≥4周,尿蛋白仍阳性者。可分为初治耐药和迟发耐药。后者指激素治疗1次或多次缓解后,再次激素治疗≥4周尿蛋白仍阳性者。
(3)激素依赖型对激素敏感,但连续两次减量或停药2周内复发者。