遗传性肾炎

治疗原则

治疗目的是控制尿蛋白，预防肾小管上皮细胞损伤，抑制肾间质纤维化，减慢进展至肾衰竭的速度，维持肾功能。一般使用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）和醛固酮受体拮抗剂治疗以保护肾功能，肾衰竭的患者需要进行透析或肾移植。

一般治疗

1、若已经肾功能不全，需限制饮食中的蛋白质摄入。

2、患者应避免劳累及感染，以免加重肾脏负担。

3、慎用肾毒性药物，主要包括非甾体类抗炎药、氨基糖苷类抗生素及造影剂等。

药物治疗

1、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）

这类药物是国际推荐的一线用药，可以保护肾功能，延缓肾脏病进展以及控制高血压。包括雷米普利、依那普利、赖诺普利、西拉普利、群哚普利等。

2、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）

可以保护肾功能，延缓肾脏病进展以及控制高血压。常用的药物包括氯沙坦、厄贝沙坦、缬沙坦等。

3、醛固酮受体拮抗剂

主要为螺内酯，可以单独应用联合血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂类药物使用。

手术治疗

1、目标人群

患者出现肾衰竭可适时进行肾移植。

2、手术过程

肾移植技术十分成熟，在取得配型成功的供体肾后，医生会将移植肾固定在腹膜后的髂窝内，并将它的动静脉血管与自身血管吻合，将其输尿管与自身膀胱吻合。术后需要服用抗排异反应的药物。

3、手术预后

总的来说，本病患者有很好的移植效果。最近的研究表明，遗传性肾炎患者肾移植后20年的存活率为70.2%，移植肾的存活率为46.8%。

中医治疗

在中医学中，遗传性肾炎属于“尿血”“耳聋”“水晶障证”“视瞻昏渺”范畴。因以尿血为主要表现，故着重“尿血”的辨证治疗。

1、辨证治疗

（1）热迫膀胱

治法：清热利湿，凉血止血。

代表方：小蓟饮子加减。

（2）肝肾阴虚

治法：滋补肝肾，凉血止血。

代表方：知柏地黄汤合二至丸加减。

（3）脾肾衰败，湿浊内盛

治法：健脾益肾，化湿降浊。

代表方：防已黄芪汤或济生肾气丸合温胆汤加减。

2、中成药

（1）血尿安可用于治疗尿血。

（2）肾炎康复片、肾炎舒片等可用于治疗不同证型肾炎。

以上均须在专业医生的指导下进行治疗，切勿自行用药。

其他治疗

1、血液透析

患者确定透析前1-3个月造动静脉内瘘，一般选在左上肢。透析时患者一般平卧，医护人员使用穿刺针穿刺内瘘后，将血液通过管道引入透析机，滤过血液中的有害物质后再通过管道流回自身。

2、腹膜透析

是利用自身的腹膜作为半透膜来达到清除代谢废物的目的，可居家自行操作。确定应用腹膜透析时会置入一根永久的安全的腹透管与腹腔连接，将透析液灌入腹腔。保留规定的时间后再将用过的透析液引出，重新灌入新的透析液。操作过程中需要保持环境清洁卫生，避免污染。