远端肾小管性酸中毒

远端肾小管性酸中毒主要是由远端肾小管酸化功能障碍引起。dRTA根据病因可分为原发性和继发性，原发性为远端肾小管先天性功能缺陷，常与遗传有关；继发性可见于多种疾病，其中以干燥综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病、肝炎病毒感染和肾盂肾炎较为多见，此外马兜铃酸为代表的肾毒性药物也是引起继发性RTA的重要原因。

1、原发性原发者见于先天性肾小管功能缺陷，多为常染色体显性遗传，也有隐性遗传和散发病例。

2、继发性继发者可见于很多疾病，如肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿。

（1）自身免疫性疾病：包括特发性高γ-蛋白血症、冷球蛋白血症、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、肺纤维化、甲状腺炎及血管炎等。

（2）与肾钙化相关疾病：维生素D中毒、特发性高钙尿症、乳碱综合征、甲状腺功能亢进、肝豆状核变性、Fabry病等。

（3）药物性或中毒性肾病：如马兜铃酸等肾毒性药物引起。

（4）遗传性系统性疾病：如肾髓质囊性病、珠蛋白生成障碍性贫血、碳酸酐酶缺乏症等。