新生儿溶血病

治疗原则

根据具体情况，可进行产前治疗和新生儿期治疗。产前治疗可通过孕母血浆置换、宫内输血以及使用苯巴比妥等措施进行治疗；对于有溶血危险，胎肺成熟者，可考虑提前分娩。对于新生儿，可使用光照疗法、换血疗法以及一些药物进行治疗，治疗的同时应防止新生儿低血糖、低血钙、低体温的发生，并及时纠正缺氧贫血、水肿、电解质紊乱和心力衰竭等。

对因治疗

对符合条件的新生儿采取换血疗法是治疗本病的一种方法。

1、作用

换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血；换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病；纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。

2、指征

大部分Rh溶血病和个别严重的ABO溶血病需换血治疗。符合下列条件之一者即应换血：

（1）出生胎龄35周以上的早产儿和足月儿。在准备换血的同时先给予患儿强光疗4-6小时，若TSB水平未下降甚至持续上升，或对于免疫性溶血患儿在光疗后TCB下降幅度未达到2-3mg/dl（34-50μmo/L）立即给予换血。

（2）严重溶血，出生时脐血胆红素≥4.5mg/dl（76mmol/L），血红蛋白＜110g/L，伴有水肿、肝脾大和心力衰竭。

（3）已有急性胆红素脑病的临床表现者不论胆红素水平是否达到换血标准、或TSB在准备换血期间已明显下降，都应换血。

3、方法

（1）血源：Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型的血液；紧急或找不到血源时也可选用O型血；母0型、子A或B型的ABO溶血病，最好用AB型血浆和0型红细胞的混合血；有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血。

（2）途径：一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血，也可选用脐动、静脉进行同步换血。

对症治疗

光疗，即光照治疗，是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。

1、方法

通过使用光疗箱、光疗灯、LED灯和光疗毯等设备照射皮肤，可使皮肤黄疸消退。光疗时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露；可以连续照射，也可间隔12小时进行。

2、副作用

进行光疗可出现发热腹泻和皮疹，但多不严重，可继续光疗，或在暂停光疗后可自行缓解；当血清结合胆红素≥68umol/L（4mg/dl），并且血清丙氨酸氨基转移酶和碱性磷酸酶增高时，光疗可使皮肤呈青铜色即青铜症，此时应停止光疗，青铜症可自行消退。此外，光疗时应适当补充水分。

3、病情监测

光疗过程中应密切监测胆红素水平的变化，一般6-12小时监测一次。对于≥35周新生儿，一般当血清总胆红素＜13-14mg/dl（222-239pumol/L）可停光疗。

药物治疗

1、补充白蛋白

血清胆红素接近需换血的水平，且血白蛋白水平＜25g/L，可输血浆或白蛋白，以增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。

2、纠正代谢性酸中毒

应用5%碳酸氢钠提高血pH值，以利于未结合胆红素与白蛋白的联结。

3、肝酶诱导剂

能诱导UDPGT酶活性、增加肝脏结合和分泌胆红素的能力。可用苯巴比妥。

4、静脉用免疫球蛋白（IVIG）

可阻断单核-吞噬细胞系统Fc受体，抑制吞噬细胞破坏已被抗体致敏的红细胞，早期应用临床效果较好。

其他治疗

如产前检查诊断出患儿有发生溶血的风险可进行产前治疗。

1、提前分娩

既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇，本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1∶32或1∶64以上，用分光光度计测定羊水胆红增高，且胎肺已成熟（羊水L/S＞2）时，可考虑提前分娩。

2、血浆置换

对血Rh抗体效价明显增高（＞1∶64），但又不宜提前分娩的孕妇，可对其进行血浆置换，以换出抗体，减少胎儿溶血，但该方法临床已极少应用。

3、宫内输血

对胎儿水肿或胎儿Hb＜80g/L，而胎肺尚未成熟者，可直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超引导下经脐血管穿刺后直接注入，以纠正贫血。

4、其他

孕妇于预产期前1-2周口服苯巴比妥，可诱导胎儿UDPGT活性增加，以减轻新生儿黄疸。对胎儿受累较重者，也有报道通过母亲或胎儿注射静脉免疫球蛋白（IVIG），抑制血型抗体所致的胎儿红细胞破坏。