孤立性脉络膜血管瘤表现为眼底孤立橘红色隆起肿块而不伴有全身表现;弥漫性脉络膜血管瘤侵犯大部分脉络膜组织,受累眼底呈现明亮红色反光,常常伴有皮肤、眼部或中枢神经系统异常,为Sturge-Weber综合征的眼底表现。
典型症状
1、孤立性脉络膜血管瘤
肿瘤本身生长较缓慢,多数患者于30~60岁发病。早期自觉症状少,最初症状为眼前黑影或视力下降、视物变形、眼前闪光或漂浮物以及进展性远视,部分患者可出现视野缺损。孤立性脉络膜血管瘤多位于赤道后,典型表现为后极部或视盘旁边界清晰类圆形橘红色/杏黄色隆起,瘤体表面可见色素沉着,后照法透红光。肿瘤表面及周围视网膜色素沉着,视网膜下纤维化形成并不少见。若肿瘤邻近视盘,可出现典型前部缺血性视神经病变的视野表现,即与生理盲点相连的扇形缺损,随着病情发展最后视野可全部消失。
2、弥漫性脉络膜血管瘤
弥漫性脉络膜血管瘤为Sturge-Weber综合征的眼底表现。Sturge-Weber综合征又称脑-眼-颜面血管瘤,属斑痣性错构瘤病中一种,其最常见的临床表现为沿颜面三叉神经分布的皮肤毛细血管瘤,同侧脉络膜血管瘤,脑部血管瘤和青光眼。单眼居多,双眼脉络膜血管瘤合并双侧颜面部血管瘤偶见。眼部常表现为弥漫性、扁平或轻度隆起、边界不清的番茄色样眼底改变,黄斑部尤为明显。瘤体表面视网膜血管扭曲。
并发症
1、孤立性脉络膜血管瘤的并发症
渗出性视网膜脱离是常见的并发症,其程度与瘤体血管的通透性有关。渗出性视网膜脱离一旦累及黄斑导致视力下降或视物变形。长期渗出性视网膜脱离可继发视网膜囊样变性、视网膜劈裂。
2、弥漫性脉络膜血管瘤的并发症
随着瘤体缓慢生长,可继发视网膜水肿、视网膜囊样变甚至劈裂形成,色素上皮退行性改变。瘤体广泛持续渗出形成渗出性视网膜脱离,严重的可发展至视网膜全脱离,最终视力丧失。此外,眼部的并发症还包括并发性白内障、虹膜新生血管形成、继发性青光眼。