嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿

治疗原则

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的治疗目的应该是在预防复发的同时保留组织结构和功能。由于本病罕见，缺乏治疗相关的大样本分析，因此，国际上尚无统一的治疗意见。目前，临床上常用的治疗方法包括药物治疗、手术治疗、化学治疗和放射治疗等。

药物治疗

1、糖皮质激素

具有一定的治疗效果，但一旦停药，病灶可迅速增大，因此，糖皮质激素的使用以长期、小剂量维持治疗为主，手术后结合糖皮质激素治疗可能效果更好。常用药物为泼尼松龙。

2、抗IgE药物

近年来，有应用奥马佐单抗治疗本病的报道，可使肿物明显缩小，外周血嗜酸性粒细胞水平降低，但具体疗效有待进一步证实。

3、环孢素

可抑制肿物的生长，但一旦停药，病灶也容易复发。目前，环孢素多用于糖皮质激素减量过程中出现复发的治疗。

4、其他药物

包括维A酸、己酮可可碱、甲磺司特等，可根据患者的病情选用。

手术治疗

本病具有浸润性生长、界限不清、病灶常多发、局部淋巴结病变等特点，手术很难完整切除，术后的复发率较高，故手术治疗受到越来越多的限制。目前，手术切除主要用于一些单发、局限性病变，或者是诊断不清需要明确病理的患者。

放化疗

1、化学治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止病变细胞生长的一种治疗方式。目前，对于激素耐药者，可采取CHOP方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）或单药CTX（环磷酰胺）或联合激素治疗。

2、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。由于病变组织对放疗敏感，因此，对于病变范围广、多发且边界不清者，放疗可作为首选的治疗方法。另外，也可在术前进行放疗，以使肿块缩小，利于手术；术后加用小剂量放疗还可减少复发。