伏格特-小柳-原田综合征

一般根据患者无眼睛外伤或手术史，出现发热、 头痛、呕吐、颈项强直，以后渐出现眼部症状、耳鸣、听力减退、发眉变白、 白癜风、 斑秃等一系列典型症状，并结合腰椎穿刺和脑脊液检查、免疫学检查、超声、CT、MRI、眼底荧光素血管造影、吲哚青绿血管造影、裂隙灯显微镜检查等辅助检查结果，即可明确诊断。

诊断依据

1、完全型伏格特-小柳-原田综合征（应具有以下5种表现）

（1）初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史；

（2）无提示其他眼病的临床或实验室检查依据；

（3）双眼受累（根据患者就诊时所处疾病阶段应符合①或②）

①早期表现：必须具有弥漫性脉络膜炎的改变（具有或不具有前葡萄膜炎、玻璃体炎症反应或视盘充血），表现为病灶区出现视网膜下积液或大泡状渗出性视网膜脱离。如眼底表现不明确，荧光素眼底血管造影应显示，病灶区脉络膜充盈延迟，多个病灶区域的点状荧光素渗漏，大片状强荧光区，视网膜下荧光素积存和视盘染色，弥漫性脉络膜增厚，超声波检查无后极部巩膜炎表现。

②晚期表现：病史提示原有①中的表现，或有脱色素（晚霞状眼底改变或Sugiura征）或其他眼部改变（钱币状脉络膜视网膜色素脱失性瘢痕、视网膜色素上皮细胞聚集和/或移行、复发性或慢性前葡萄膜炎），或有其他眼部改变中的多项改变。

（4）神经系统或听觉系统改变（检查时可能已不存在）（以下任何一项均可）

①假性脑膜炎（不适、发热、头痛、恶心、腹痛、颈项强直或几项表现同时具备：但仅有头痛不足以确定假性脑膜炎）；

②耳鸣；

③脑脊液淋巴细胞增多。

（5）皮肤表现（不在神经系统或眼部表现前出现，以下任一项均可）

①脱发（完全型：1~5项表现：）；

②白发（不完全型：1~3和4、5任一项）；

③白癜风（拟：仅有眼部表现1~3项）。

2、不完全型Vogt-小柳原田综合征（必须具有标准1~3和4或5的表现）

（1）初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤或内眼手术史；

（2）无提示其他眼病的临床或实验室依据；

（3）双眼受累；

（4）神经系统或听觉系统异常：与上述的完全型Vogt-小柳原田病的表现相同；

（5）皮肤表现：与上述完全型Vogt-小柳原田病的表现相同。

3、拟Vogt-小柳原田病

（1）初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤或内眼手术史；

（2）无提示其他眼病的临床或实验室依据；

（3）双眼受累：与上述完全型Vogt-小柳原田病眼部病变相同。

鉴别诊断

1、首先需与交感性眼炎区别，后者有眼外伤史，且其临床表现亦与前者不同。

2、皮肤白癜风要与原发性白癜风鉴别，后者无眼和神经系统等异常。

3、本病与白塞病鉴别时，除参考眼以外的皮肤、黏膜表现外，还可借助于血管造影和皮肤针刺试验，不难鉴别。