眼眶内静脉曲张

本病临床以体位性眼球突出为特征。虽多为先天性血管异常，一般在青少年时期才出现症状（但临床见过出生后即发病的静脉曲张），缺乏性别倾向，多侵犯一侧眶，左、右侧相等，偶有发生于两侧眶者。

典型症状

1、体位性眼球突出

（1）低头、弯腰、咳嗽、憋气等造成颈内静脉压增高的原因，均可引起患侧眼球突出。多数患者在睡眠中头偏向患侧时因眼球突出而惊醒。

（2）如导入血管粗大，数秒钟内引起明显眼球突出，直立时眼球突出消除也较快。交通血管不畅者，低头之后数分钟才能出现体征，消失也较慢。

（3）体位性眼球突出差值一般在3~14mm之间，严重者眼球可脱出于睑裂之外。

（4）眼球突出的方向根据异常血管所在位置而有不同，因畸形血管多在肌锥内，临床上多为轴性突出。多数患者因体位致眼球突出后，立即直立或压迫眼球后症状随后缓慢消失。

（5）部分患者在眼球突出后伴有眶内压增高症状，如眶区胀痛、恶心、呕吐、视力减退、复视、 眼球运动障碍和眼睑遮盖眼球等，这些症状于直立后消失。

2、眼球内陷

长期眶内畸形静脉反复充血，压迫脂肪组织，使之吸收，体积减小，直立时眼球内陷，严重者两眼突出度差值可达6mm或以上，眼球及其周围之眼睑均内陷，眶缘显露。

3、眼球搏动

婴幼儿时患病，扩张的血管长期压迫眶上裂，使该裂扩大，脑搏动通过眶上裂传递至眼眶，引起眼球搏动，这种搏动在眼球内陷时更为明显。与动静脉瘘、脑膨出的眼球搏动不同，后两种情况均伴有直立时眼球突出。

4、反复眶内出血

曲张的血管管腔大、管壁薄，任何原因的颈内静脉压力增高，均可引起畸形血管破裂出血，突然发生眼球突出，出血弥散至结膜下或皮下吸收。少数病例，甚至眶内出血是第一临床体征，而后数年才出现体位性眼球突出。

5、视力丧失和视神经萎缩

在眼眶静脉曲张时，多数病例视力正常，但部分病例可有不同程度的视力下降，甚至视力自发丧失。

6、结膜、眼睑和其他部位的静脉异常

结膜血管团多见于下穹隆部或内侧，这是眶内静脉异常血管向前的延续。眼睑、额部可见粗大静脉呈紫蓝色网状或条状，直立时凹陷，低头时充血扩张，延长至发际内与颅内异常血管沟通，可扪及骨孔。硬腭、颊黏膜以及颌面部也可见紫蓝色血管性肿物，这些多发性肿物是先天发育异常的佐证。

并发症

1、眼眶静脉曲张一般不影响视力，如局限于眶尖部出血，可致眶压增高，影响视神经供血，引起永久性视力丧失。

2、部分病例合并颅内血管畸形。