韦格纳肉芽肿

根据患者典型上、下呼吸道和肾脏受损的“三联征”、结合相关的检查结果，诊断一般并不困难。特别是有本病家族史的患者，需特别注意。当患者无典型“三联征”，只有一个或两个部位累及时，可能需进行多次检查，才能确诊。医生在诊断过程中还需要排查是否存在显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、淋巴瘤样肉芽肿病、肺出血-肾炎综合征、复发性多软骨炎。

诊断依据

1990年美国风湿病学会WG诊断标准：1、鼻或口腔炎症逐渐加重的痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物。

2、胸片异常胸片显示有结节、固定浸润病灶或空洞。

3、尿沉渣异常镜下血尿（红细胞＞5/高倍视野）或在尿沉渣中有红细胞管型。

4、病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎变。符合上述4项中2项或2项以上可诊断为WG。

鉴别诊断

1、显微镜下多血管炎（MPA）目前认为，MPA为一独立的系统性血管炎，是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉，常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。ANCA阳性是MPA的重要诊断依据，60%~80%为髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性，在荧光检测法中示核周型ANCA（pANCA）阳性，影像学检查在早期可发现特征性肺部浸润影或小泡状浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化。

2、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）患者常有重度哮喘；肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死肉芽肿；周围血嗜酸性粒细胞增高，肾损害不及WG重。WG与CSS均可累及上呼吸道，但前者常有上呼吸道溃疡，X线胸片示肺内有破坏性病变，如结节、空洞形成，而在CSS则不多见。WG病灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润，周围血嗜酸性粒细胞增多不明显。无哮喘发作。

3、淋巴瘤样肉芽肿病是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病，浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞，病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯呼吸道。肺内病变多为双肺多发的边界清楚的小结节，无空洞形成和纵隔淋巴结肿大，且无ANCA阳性。

4、肺出血-肾炎综合征是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征，抗肾小球基底膜抗体阳性，由此引致的弥漫性肺泡出血和急性肾小球肾炎综合征，以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现，但一般无其他血管炎征象，本病多缺乏上呼吸道病变，肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。肺、肾以外其他脏器受累少见。

5、复发性多软骨炎以软骨受累为主要表现，临床表现也可有鼻塌陷、听力下降、支气管管腔狭窄，但该病一般均有耳郭受累，而无鼻窦受累，实验室检查ANCA阴性。

按照机体受累范围分类1、局限型局限型常见，病变只限于上、下呼吸道，预后好。

2、危重型（全身型）危重型可表现为系统性血管炎、肾组织病理呈坏死性新月体肾小球肾炎、肺毛细血管炎及其伴随的临床综合征，多因急性肾衰竭而死亡。