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婴儿肌纤维瘤病

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婴儿肌纤维瘤病的症状

出生时或生后不久即发病,皮损可分布于头、颈、躯干及四肢。典型的皮损是皮肤色或呈血管瘤样改变,表现为坚硬的或橡皮硬度的皮肤或浅表软组织肿块,数毫米至数厘米大小。可分为浅表型和泛发型两型。存活的婴儿,不论是浅表型和泛发型,其结节常在1年内自行消退。

典型症状

1、浅表型

结节位于皮肤、皮下组织、骨骼肌和骨骼。

2、泛发型

常累及内脏,最常见的为肺、心肌、肝和肠道等部位弥漫性纤维组织增生,死亡率高达80%,累及内脏的婴儿多夭折,常在出生后几个月内死亡。

并发症

本病累及骨骼时,可并发病理性骨折。广泛累及重要脏器时,可造成相应器官功能衰竭。

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