坏疽性脓皮病

坏疽性脓皮病目前无确诊方法。主要诊断依据为临床特征性的疼痛性溃疡、组织学嗜中性皮病，并且排除血管性疾病、感染性疾病和肿瘤等。次要诊断依据是特殊的病程、发病部位、伴发的系统性疾病和对皮质激素系统治疗反应等。

诊断依据

PG 的诊断缺乏特异血清学和组织学指标，目前普遍采用Su等在2004年提出的标准，需满足两个主要标准：1、疼痛、坏死、不规则、紫色、边界被破坏的皮肤溃疡的快速进展（每日扩大1~2 cm，或1个月内溃疡增加超过50%）。

2、其他原因所致的皮肤溃疡除外，并满足以下至少两条：

（1）既往史有超敏反应性或临床发现筛状瘢痕。

（2）PG相关的系统性疾病。

（3）组织病理学检查提示异常。

（4）对类固醇激素系统性治疗快速有效。

鉴别诊断

1、Behcet病（即白塞病）起病突然，脓疱成分为淋巴细胞，无溃疡，皮损愈后无瘢痕。

2、术后进行性坏疽多见胸部或腹部，常是单个损害，可从皮损中分离出微需氧的链球菌，对抗生素敏感。

3、Wegener肉芽肿有多脏器损害，皮损多形性，呼吸道为好发部位，C-ANCA阳性。

4、暴发性紫癜皮损分布较广泛，进展较快。

5、阿米巴病、隐球菌病和芽生菌病可通过微生物学和病理学检查明确。

6、感染性溃疡结核分枝杆菌感染、深部真菌感染及梅毒的皮损好发于面部或小腿，疼痛不明显，皮损处为结节，破溃后形成溃疡，基底有红晕，溃疡边缘有隆起，有脓性分泌物。

7、肿瘤或肉瘤损害发生溃疡溃疡边缘隆起高出皮面，溃疡面不易愈合，疼痛不明显，无特定部位。

8、静脉炎后综合征皮损好发于小腿屈内侧、下方或内踝部。溃疡的基底为肉红色肉芽组织，周围有色素沉着、硬化、水肿，足温热，疼痛不明显。

9、青斑样血管炎多见于女性。皮损好发于踝附近，初为斑点、紫癜样皮疹或血泡，形成溃疡的表面附有焦痂，去除痂皮可见边缘深溃疡。愈合后留有多角形或星状瘢痕，局部可有持久性的网状青斑存在。

10、深部脓疱疮由A族链球菌感染引起，多见于夏秋季节，以儿童发病多见。初发损害为豌豆大脓疱或水疱，有红晕。数日后发展为小溃疡，溃疡表面覆有污秽脓痂，边缘隆起有硬结。

11、下疳样脓皮病本病可能与凝固酶阳性的金黄色葡萄球菌感染有关，损害多见于面部或生殖器。初发皮疹为丘疹、水疱或脓疱，迅速形成钮扣样溃疡，基底附有浆液性渗出或脓液，边沿卷起形成狭小的红晕带。有自限性，愈后留有瘢痕。

12、类脂质渐进性坏死需与坏疽性脓皮病的溃疡性损害相鉴别，其损害为圆锥形、坚实性暗红色丘疹，逐渐扩大融合成不规则的卵圆形斑块，中央萎缩伴毛细血管扩张，少数结节有溃疡，无坏死，组织病理有助于鉴别。

坏疽性脓皮病可分为以下几种类型：1、溃疡型是此病的典型类型。有溃疡及潜行性边缘。可从周围绕有红晕的炎性脓疱或结节发展而来，也可继发于损伤引起的同形反应处（针刺同形反应）。数天后变大，开始形成溃疡。常开始于下肢或躯干，但也可发生于其他任何部位，常合并的疾病包括炎症性肠病、关节炎和单克隆免疫球蛋白病。

2、脓疱型脓疱并不发展成溃疡，在正常皮肤上出现疼痛性脓疱、边缘伴炎症性红晕。常发生于炎症性肠病的急性加重期，常在炎症性肠病控制后消失。也可与增殖性脓性口腔炎、角层下脓疱性皮肤病和免疫球蛋白A丙种球蛋白病合并存在