坏疽性脓皮病

坏疽性脓皮病患者典型的临床表现为皮肤出现异常损害，皮损特点为疼痛性溃疡，溃疡中心水肿坏死，边缘隆起呈炎症性。此外，患者还可出现发热等全身症状。

典型症状

1、皮肤损害初期可为炎性丘疹、水泡、脓疱或小结节。很快中心坏死，形成大小不等的疼痛性溃疡，损害不断扩大且向深层发展，边界清楚，边缘皮肤呈紫红色，水肿。溃疡周围可出现卫星状排列的紫色丘疹，发生破溃后又与中心部溃疡融合。溃疡底可溢脓，覆有坏死组织及肉芽组织。溃疡中心可不断愈合，形成菲薄的菱缩性筛状瘢痕，同时又不断向四周远心性扩大，形成大的向周边伸展的崩蚀性溃疡。皮损可单发或多发，散在或丛集，好发于下肢、臀部或躯干，其他部位亦可受累，如上肢、面、颈、会阴、颊黏膜、舌及外耳道等。此外，溃疡可发生在创伤的部位，尤其是注射部位。皮损一般都有较剧烈的疼痛和压痛。

2、全身症状此病伴有的系统症状包括发热、不适、肌痛等。病情发展

病情发展有两种情况：1、突然发病，皮损快速发展这种类型的坏疽性脓皮病特征是疼痛、血疱以及脓疱，大面积的坏死和浸润性发展，炎性红晕。严重的毒性反应和发热表现与急性发病有关，但是缺乏系统症状。罕见情况下，坏疽性脓皮病可能起自皮下脂肪，表现为剧烈疼痛性化脓性脂膜炎，没有淋巴结病或淋巴管炎。

2、慢性，为逐渐发展的病程此种类型溃疡表面有大量的肉芽组织，结痂，甚至边缘有角化过度。大多数慢性患者表现为溃疡缓慢地潜行性向一个方向扩大，在另一个方向或中心部位自发性地愈合。皮损进展缓慢，可存在数月，有些部位的皮损自行消退，有些部位的皮损继续发展。

并发症

1、炎症性肠病患者可并发有皮肤外的其他症状，约半数患者伴相关的疾病，最常见的是炎症性肠病，包括克罗恩病和溃疡性结肠炎。

2、关节疾病部分坏疽性脓皮病患者伴有轻重不一的关节症状，最常见的是非对称性、血清反应阴性的大关节的单关节炎，从关节疼痛至进行性、畸形性关节炎。

3、其他系统疾病50%患者伴系统病变，系统病变时间为PG发病前、同时或发病后。除上述常见的两种类型的疾病外，患者还会有血液系统疾病（如白血病）。其他少见疾病包括：肝病（肝炎和原发性胆汁性肝硬化）、骨髓瘤（IgA 型）及免疫性疾病（红斑狼疮、舍格伦综合征）等。