溶血尿毒综合征

治疗原则

溶血性尿毒症综合征的治疗以综合治疗为基本原则，包括水电解质平衡、营养支持、控制贫血、积极处理少尿、高血压。血浆治疗和透析为本病一线治疗方法。非典型溶血性尿毒症综合征患者除上述治疗方法外，还需要积极治疗原发病。

对症治疗

1、维持机体水电解质平衡，补充累及损失及继续损失。

2、不能进食或腹泻严重者给予胃肠道外营养支持，以免加重氮质血症及出现严重低蛋白血症。

3、纠正电解质紊乱。如果患者有明显水肿及高血压，限制钠摄入。患者血钾偏高应限制钾摄入量，血钾＞6mmol/L者，应紧急处理。

4、当本病患者血细胞比容下降到15%或血红蛋白＜60g/L时，可输注新鲜红细胞悬液。一般避免输血小板，但若有活动性出血，或血小板＜20×109/L时则需要输注。

一般治疗

1、本病患者应严格卧床休息。

2、本病患者需去除不良因素，戒烟、忌酒。

3、本病患者住院期间需每日监测血压、血氧、腿围等。按医嘱复查血常规、生化全项、尿常规、凝血功能检查等。

4、高分解代谢者应给予适当的营养支持。

药物治疗

1、控制高血压

可以选用RASS阻滞剂或者钙离子拮抗剂，常用药物有卡托普利、缬沙坦、硝苯地平等。

2、控制感染

一般不主张使用抗生素治疗溶血性尿毒症综合征的胃肠道感染。有菌血症时使用相应抗生素。对于肺炎链球菌引起的溶血性尿毒症综合征，可应用抗生素。

手术治疗

对于由非典型溶血性尿毒症综合征导致的慢性肾衰竭的患者，以及对血浆治疗产生抵抗或依赖性的溶血性尿毒症综合征患者，可以考虑肾移植。可将移植肾放在覆膜后的髂窝，肾动脉与髂内或髂外动脉吻合，肾静脉与髂外静脉吻合，输尿管经过一段膀胱浆肌层形成的短隧道与膀胱黏膜吻合，以防止尿液回流，通常在输尿管膀胱吻合放置双“J”管以防止输尿管并发症。然而即使进行肾移植，本病的复发率和移植物丧失的发生率均较高，一般不推荐。

其他治疗

1、血浆治疗

血浆置换是对溶血性尿毒症综合征重症患者，特别是非典型溶血性尿毒症综合征患者的一线治疗方案，但对MCP基因突变相关性溶血性尿毒症综合征患者无明显疗效，因为MCP是膜蛋白而不是血浆因子。血浆治疗包括血浆输注和血浆置换，前者能补充患者需要的补体成分，后者能去除突变的因子、内源性可溶性补体抑制因子、H因子抗体及可能存在的参与内皮损伤、促进血小板凝集的炎症和血栓形成因子。因此本病首选血浆置换，尽可能在24小时内开始。

2、血液透析

约50%的溶血性尿毒症综合征患儿需要透析治疗。早期透析是降低病死率的关键。一般采用腹膜透析，对有严重结肠炎或腹膜炎者需采用血透或超滤。透析不能改变疾病的进程，但能纠正液体、电解质紊乱及营养支持，等待疾病缓解。